Obiettivo
Sialidases are widely distributed in nature, from microorganisms to mammals. Mammalian sialidases differ in their tissue distribution, subcellular localization, substrate specificity and pH optimum. To date, several mammalian sialidases have been cloned; a lysosomal form (Neu1), a cytosolic form (Neu2), a plasma membrane-associated form (Neu3) and a lysosomal/mitochondrial form (Neu4). Defining the functional impact of sialidases on complex physiological and cellular processes should uncover the biological significance of sialidase-susceptible sialic acids on glycoproteins and glycolipids. Our goal has been to clarify biological functions of mammalian sialidases. Recently we investigated the role of lysosomal/mitochondrial sialidase Neu4 in glycolipid degradation using mouse model with the combined deficiency of β-hexosaminidase A (HexA) and sialidase Neu4. Our mouse model progressed toward the neuropathological abnormalities of human Tay-Sachs patients. The appearance of epileptic seizures and increased glycolipid storage demonstrated the predicted increased severity of disease indicative of the importance of Neu4 in glycolipid degradation but it is clear from the much milder than expected phenotype that other sialidases such as Neu1 and Neu3 also contribute to catabolism reactions. We now propose to investigate the intralysosomal mechanism by which glycolipids are degraded by sialidase Neu1 using mouse models. Therefore, the main objectives of this proposal are: (1) to generate first Neu1-/- knockout mouse models (2) to generate Neu1-/-HexA-/- (3) to generate Neu1-/-Neu4-/-HexA-/- triple knockout mouse models. If successful, our studies will significantly increase the state of knowledge of sialidase contribution in glycolipid degradation and can suggest new therapeutic approaches for Tay-Sachs disease based on the Neu1 and Neu4-catalyzed metabolic bypath.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche zoologia mammologia
- scienze naturali scienze biologiche microbiologia
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
FP7-PEOPLE-2010-RG
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Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
35430 İzmir
Turchia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.