Objetivo
Autosomal dominant optic atrophy (ADOA) is caused by mutations in Optic Atrophy 1 (OPA1), a dynamin-related protein of the inner mitochondrial membrane. During the last years, we clarified that OPA1 is a multifunctional protein participating in genetically distinct pathways of mitochondrial fusion and cristae remodelling, both impaired by pathogenetic mutations. We extended our investigation on the (dys)function of OPA1 and our preliminary results indicate that (i) OPA1 is a key modulator of apoptosis and autophagy in vivo; (ii) OPA1 is a master regulator of mitochondrial cristae architecture, impacting on respiratory chain supercomplex assembly and mitochondrial metabolism; (iii) increased autophagy in axons of retinal ganglion cells carrying pathogenic OPA1 depletes them of mitochondria; (iv) OPA1 resides in multimolecular complexes that comprise potential keyregulators of its multiple functions. We therefore hypothesize that by engaging in interactions with different partners, OPA1 regulates mitochondrial functions. Its mutations increase autophagy and susceptibility to apoptosis, especially in RGCs. These multiple regulatory points offer several potential targets for therapeutic strategies that can interfere with the natural course of the disease. In order to verify our hypothesis, we plan to address: (i) how OPA1 regulates mitochondrial metabolism from the cristae; (ii) how changes in OPA1 levels and function impinge on autophagy, especially in RGC; (iii) if the changes in mitochondrial metabolism and autophagy can be exploited therapeutically in vitro and in vivo. This integrated approach aims at unraveling the pathogenesis of ADOA, and therefore to pave the way for its treatment. At the same time, we expect to clarify how mitochondria participate in key cellular metabolic and quality control processes.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-2013-CIG
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
MC-CIG - Support for training and career development of researcher (CIG)
Coordinador
35122 PADOVA
Italia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.