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CORDIS - Résultats de la recherche de l’UE
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Hematopoietic stem cell Apoptosis in bone marrow failure and MyeloDysplastic Syndromes: Friend or foe?

Description du projet

L’apoptose dans l’insuffisance de la moelle osseuse

L’apoptose est un processus hautement régulé de mort cellulaire programmée qui se produit naturellement dans l’organisme pour éliminer les cellules endommagées, vieilles ou inutiles. Elle joue un rôle crucial dans l’homéostasie tissulaire ainsi que dans la physiopathologie des syndromes héréditaires d’insuffisance de la moelle osseuse tels que l’anémie de Fanconi et la dyskératose congénitale, qui entraînent une diminution de la production de globules rouges et de globules blancs. Le projet ApoptoMDS, financé par l’UE, examinera les mécanismes de mort cellulaire dans les syndromes d’insuffisance médullaire héréditaire afin de décrypter l’impact de l’apoptose dans l’insuffisance médullaire et son rôle dans le développement de la leucémie. Les résultats poseront les bases de nouvelles approches thérapeutiques visant à soulager les symptômes des patients atteints de ces syndromes.

Objectif

Deregulated apoptotic signaling in hematopoietic stem and progenitor cells (HSPCs) strongly contributes to the pathogenesis and phenotypes of congenital bone marrow failure and myelodysplastic syndromes (MDS) and their progression to acute myeloid leukemia (AML). HSPCs are highly susceptible to apoptosis during bone marrow failure and early MDS, but AML evolution selects for apoptosis resistance. Little is known about the main apoptotic players and their regulators. ApoptoMDS will investigate the impact of apoptotic deregulation for pathogenesis, correlate apoptotic susceptibility with the kinetics of disease progression and characterize the mechanism by which apoptotic susceptibility turns into resistance. ApoptoMDS will draw on a large collection of patient-derived samples and genetically engineered mouse models to investigate disease progression in serially transplanted and xenotransplanted mice. How activated DNA damage checkpoint signaling contributes to syndrome phenotypes and HSPC hypersusceptibility to apoptosis will be assessed. Checkpoint activation confers a competitive disadvantage, and HSPCs undergoing malignant transformation are under high selective pressure to inactivate it. Checkpoint abrogation mitigates the hematological phenotype, but increases the risk of AML evolution. ApoptoMDS aims to analyze if inhibiting apoptosis in HSPCs from bone marrow failure and early-stage MDS can overcome the dilemma of checkpoint abrogation. Whether inhibiting apoptosis is sufficient to improve HSPC function will be tested on several levels and validated in patient-derived samples. How inhibiting apoptosis in the presence of functional checkpoint signaling influences malignant transformation kinetics will be assessed. If, as hypothesized, inhibiting apoptosis both mitigates hematological symptoms and delays AML evolution, ApoptoMDS will pave the way for novel therapeutic approaches to expand the less severe symptomatic period for patients with these syndromes.

Champ scientifique (EuroSciVoc)

CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: https://op.europa.eu/fr/web/eu-vocabularies/euroscivoc.

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Programme(s)

Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.

Thème(s)

Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.

Régime de financement

Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.

ERC-STG - Starting Grant

Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme de financement

Appel à propositions

Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.

(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2014-STG

Voir tous les projets financés au titre de cet appel

Institution d’accueil

UNIVERSITAETSKLINIKUM FREIBURG
Contribution nette de l'UE

La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.

€ 1 372 525,00
Adresse
HUGSTETTER STRASSE 49
79106 Freiburg
Allemagne

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Région
Baden-Württemberg Freiburg Freiburg im Breisgau, Stadtkreis
Type d’activité
Higher or Secondary Education Establishments
Liens
Coût total

Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.

€ 1 372 525,00

Bénéficiaires (1)

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