Objetivo
Autophagy is a fundamental cellular catabolic process deputed to the degradation and recycling of a variety of intracellular materials. Autophagy plays a significant role in multiple human physio-pathological processes and is now emerging as a critical regulator of skeletal development and homeostasis. We have discovered that during postnatal development in mice, the growth factor FGF18 induces autophagy in the chondrocyte cells of the growth plate to regulate the secretion of type II collagen, a major component of cartilaginous extracellular matrix. The FGF signaling pathways play crucial roles during skeletal development and maintenance and are deregulated in many skeletal disorders. Hence our findings may offer the unique opportunity to uncover new molecular mechanisms through which FGF pathways regulate skeletal development and maintenance and to identify new targets for the treatment of FGF-related skeletal disorders. In this grant application we propose to study the role played by the different FGF ligands and receptors on autophagy regulation and to investigate the physiological relevance of these findings in the context of skeletal growth, homeostasis and maintenance. We will also investigate the intracellular machinery that links FGF signalling pathways to the regulation of autophagy. In addition, we generated preliminary data showing an impairment of autophagy in chondrocyte models of Achondroplasia (ACH) and Thanathoporic dysplasia, two skeletal disorders caused by mutations in FGFR3. We propose to study the role of autophagy in the pathogenesis of FGFR3-related dwarfisms and explore the pharmacological modulation of autophagy as new therapeutic approach for achondroplasia. This application, which combines cell biology, mouse genetics and pharmacological approaches, has the potential to shed light on new mechanisms involved in organismal development and homeostasis, which could be targeted to treat bone and cartilage diseases.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ingeniería y tecnología ingeniería ambiental gestión de residuos procesos de tratamiento de residuos reciclaje
- ciencias naturales ciencias biológicas biología celular
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología homeostasis
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMA PRINCIPAL
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
ERC-STG - Starting Grant
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) ERC-2016-STG
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
00185 ROMA
Italia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.