Objetivo
Recent studies suggest that defective ribonucleoprotein (RNP) granules and altered RNA processing cause neurodegenerative diseases, including amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD). However, defective RNP granules only develop late in life, suggesting that young cells have mechanisms in place to prevent their formation. We recently demonstrated that physiological RNP granules form through phase separation in the cytoplasm and adopt a liquid-like state, but with time transition into an aberrant disease-associated state with solid material properties. Focussing on this conceptual advance, we will
1) investigate the molecular mechanisms of RNP granule formation;
2) pinpoint the molecular events that lead to aberrant RNPs, focusing on disease-associated mutations, changes in environmental conditions, post-translational modifications and molecules with fluidizing or solidifying effects; and
3) define the mechanisms of RNP quality control, which prevent aberrant phase transitions or reverse RNP aggregates to their normal state, thus rescuing a cell from an otherwise fatal condition.
Key to the project are recently developed methodologies to reconstitute RNPs from purified proteins and RNAs, and biophysical techniques to analyse the material properties of RNP granules. Combined with our ability to perform time-resolved studies of RNPs in living cells and our thematic focus on the link between RNP dynamics and functionality, this project represents a systematic and realistic approach to tackling the essential question of how RNP granules form and why they cause disease.
We expect that our findings will have impact far beyond ALS and FTD, because aberrant phase transitions may be at the heart of many protein-misfolding diseases. We envision that our findings will lead to new therapeutic interventions that may significantly improve the prospects of patients afflicted with these diseases.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología demencia
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias naturales ciencias biológicas genética ARN
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMA PRINCIPAL
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
ERC-COG - Consolidator Grant
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) ERC-2016-COG
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
01069 Dresden
Alemania
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.