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Fibroproliferative Invasive Fibroblasts in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Obiettivo

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a relentlessly progressive, lethal, lung disease with a uniquely poor prognosis. Patients typically die within 2-5years of diagnosis and IPF’s European incidence is increasing while effective therapies for improving survival remain elusive.

IPF is a disease in which the normal wound healing responses are dysregulated leading to fibrosis and loss of gas-exchange regions in the lung rather than restoration of normal lung structure and function. Recently discovered invasive fibroblasts are believed to be central to the progressive fibrogenesis observed in IPF by contributing to an accumulation of fibroblasts in the injured lung and augmenting the destruction of normal alveolar structure. However the source of these invasive fibroblasts and what makes them so uniquely pathogenic is unknown.

On this project I will work with Prof. Paul Noble, Cedars-Sinai Medical Centre, USA, one of the world’s leading IPF researchers and Ireland’s leading respiratory researcher Prof. Paul McLoughlin, University College Dublin, Ireland. The objectives of this project are to investigate: (1) the phenotype and behaviour of the invasive fibroblast from human IPF donors in vitro; (2) delineate the molecular pathways that make invasive human IPF fibroblasts uniquely pathogenic using state-of-the-art single cell RNA-sequencing; (3) determine the source of invasive fibroblast accumulation in the IPF lung using the most advanced lineage tracing methods available in a cutting-edge genetically modified mouse model.

This interdisciplinary proposal will merge skills I have acquired with the latest technologies across multiple disciplines in world leading international institutions to explore the complex molecular basis of IPF. The results of this proposal will generate significant impact in the IPF field and will be directly applicable to the specific challenge highlighted in the H2020 Work Programme: Diagnostic characterisation of rare diseases.

Parole chiave

Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).

Programma(i)

Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.

Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo schema di finanziamento

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

(si apre in una nuova finestra) H2020-MSCA-IF-2017

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito del bando

Coordinatore

UNIVERSITY COLLEGE DUBLIN, NATIONAL UNIVERSITY OF IRELAND, DUBLIN
Contributo netto dell'UE

Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.

€ 266 063,40
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

€ 266 063,40

Partner (1)

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