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Contenuto archiviato il 2024-04-30

Cerebellar networks alterations in prion diseases

Obiettivo



Transmissible Spongiform Encephalopathies, or Prion diseases, are a group of slow and deadly degenerative pathologies of the Central Nervous System affecting not only animals but also humans. They encompass mainly Creutzfeldt-Jakob disease in man, scrapie in sheep and goat and bovine spongiform encephalopathy. One of the least known aspects of these rare pathologies is the sequence of events triggered by the conformational change of PrPc into PrPsc, and leading to neuropathological degeneration. The present proposal is specifically designed to address this central problem, by a collaborative approach between four European laboratories with strong expertise in molecular biological, morphological and electrophysiological techniques. We feel that a global approach, integrating the specific data obtained by each of these techniques in a unified view, is the only way to get an efficient cross-talk and a rapid progress in the understanding of these puzzling pathologies.
We have chosen to concentrate on the study of two specific and related problems: 1 - what is the role of PrPc in normal neurons, glia and neural circuits? and 2 - what are the structural changes leading to the morpho-functional alterations of prion-infected CNS structures? The cerebellum was taken as a model structure to study the normal and pathological aspects of PrP because it is one of the best known brain parts, which insures a rapid and precise integration of new data in a coherent body of biological relationships and because there is a significant cerebellar tropism of PrP physiopathology.
Single cell RT-PCR, Golgi impregnation and immunohistochemical labelling, photon and electron-microscopical analysis and electrophysiological recordings in normal, in PrP0/0 and in scrapie-infected murine strains will be used to address the two above-mentioned problems. The experimental approach has been divided in four packages and fourteen activities, each to be achieved in a specific time inside the three year program. The main goals consist of 1 )PrPc localization on cellular types of normal cerebellum. 2) Analysis of the cortico-cerebellar network of PrP0/0 mice 3) Determination of the exact time table of degeneration in scrapie-inoculated strains. 4) Determination of structural mechanisms responsible for cell degeneration.

Campo scientifico (EuroSciVoc)

CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.

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Programma(i)

Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.

Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

Dati non disponibili

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

CSC - Cost-sharing contracts

Coordinatore

Université Pierre et Marie Curie - Paris VI
Contributo UE
Nessun dato
Indirizzo
91,Boulevard de l'Hôpital
75634 Paris
Francia

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Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

Nessun dato

Partecipanti (3)

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