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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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Inhalt archiviert am 2024-05-07

Primary ciliary dyskinesia: definition of diagnostic criteria and research on biomedical and biophysical expression of the disease

Ziel

-To define the diagnostic criteria of primary ciliary dyskinesia (PCD);
-To improve diagnostic tools by trasferring results and techniques obtained in basic research into clinical practice;
-To prepare a manual containg information on PCD, and appropriate protocols for diagnostic and clinical practice;
-To develop a biological bank allowing current and/or future molecular studies.

The diagnostic criteria of the disease will be defined by studying the pulmonary function tests, the mucociliary clearance rate, the ultrastructural alterations of airway epithelium, and the clinical aspects of patients suspected of having PCD. Patient populations will include also healthy controls, and patients with other chronic respiratory diseases (i.e. COPD, cystic fibrosis, immunodeficiences, etc.). This study will provide significant information necessary to properly evaluate limits and advantages of the different methodologies. Additionally, comparison of data will provide a critical mass of information to define diagnostic criteria and to delineate subgroups of patients with PCD.
In a series of integrated activities new techniques obtained in basic research studies will be assessed for the suitability of diagnostic use on samples of different subgroups of patients with PCD. These techniques will be preliminary assessed on nasal and respiratory samples from different animal models of PCD. In this context, new electron microscopic techniques to enhance the details of ciliary components will be evaluated. These techniques include the use of different procedures for fixing, embedding and staining tissue samples, as well as the use of computer-aided image analysis. A new simple way for diagnosis of ciliary aplasia will be pursued by testing lymphocytes from peripheral blood for the presence of centrioles, thus avoiding multiple-site-directed biopsies from nasal and bronchial mucosa.
Taking advantage of the participants' expertise a manual reflecting scientific evaluation of current state of art of PCD will be prepared. This manual will be structured in such a way as to constitute a handbook for good clinical practice and the basis for future guidelines.
Several laboratories equipped for and experienced in molecular genetics are currently engaged to identify the gene(s) involved in PCD. By combining their resources the participating groups aim to develop a biological bank which will serve for current and/or future molecular studies on PCD.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

Daten nicht verfügbar

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

CON - Coordination of research actions

Koordinator

Università degli Studi di Siena
EU-Beitrag
Keine Daten
Adresse
8,Via Laterina
53100 Siena
Italien

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Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

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