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CORDIS - Résultats de la recherche de l’UE
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Contenu archivé le 2024-05-07

Identification of the gene for Peutz-Jeghers syndrome, a hereditary disorder predisposing to bening and malignant tumors of multiple organ systems

Objectif

Objectives:
? To identify the gene predisposing to Peutz-Jeghers syndrome through positionalcandidate and positional cloning strategies.
? To study the role of the identified gene in sporadic and hereditary tumorigenesis.

Brief description:
The gene predisposing to Peutz-Jeghers syndrome (PJS) has recently been localized to chromosome l9p by the participants. The ultimate objective of this work is to identify the gene predisposing to PJS, and to determine the role of the identified gene in sporadic tumorigenesis. The importance of this goal is related to two aspects: 1) For PJS families the identification of the gene gives the opportunity to undertake predictive genetic testing. This is of benefit, because presently asymptomatic at risk individuals are recommended to undergo clinical screening procedures aimed at early tumor detection (though the screening is far less extensive than, for example, in hereditary nonpolyposis colorectal cancer kindreds). Genetic testing should be offered to the families only after appropriate genetic counseling, and at first in a research environment. The long-term objective is to understand the pathogenetic mechanisms underlying the syndrome, in order to be able to prevent tumor formation in the affected individuals. 2) For cancer research in general, the goal is to identify a novel tumor suppressor gene, which is likely to have relevance in the tumorigenesis of multiple organ systems. As the cancer spectrum in PJS seems to include at least gastrointestinal, breast, ovarian and testicular malignancies, it is possible that sporadic forms of these tumors arise in part from the background of somatic PJS gene mutations. The previous examples of e.g. familial adenomatous polyposis, Li-Fraumeni -syndrome and hereditary retinoblastoma have shown that a gene underlying a rare hereditary cancer predisposition syndrome can play a major role in sporadic tumors that are prevalent in the general population.

To achieve the objectives the following resources are available: 1) High throughput molecular genetic laboratory with extensive experience on identification of hereditary disease genes, with special focus on hereditary colorectal cancer.
2) Clinical expertise and scrutinized families that are essential bases for gene identification studies.
3) An almost complete and well characterized cosmid contig across the region of interest, facilitating greatly the positional candidate / positional cloning efforts that should lead to the gene identification.
Keywords
Cancer predisposition, polyposis, tumor suppressor, hamartoma, breast, gastrointetinal, colorectal, gene identification

Champ scientifique (EuroSciVoc)

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Programme(s)

Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.

Thème(s)

Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.

Appel à propositions

Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.

Données non disponibles

Régime de financement

Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.

CSC - Cost-sharing contracts

Coordinateur

N/A
Contribution de l’UE
Aucune donnée
Adresse
3,Haartmaninkatu
00014 Helsinki
Finlande

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Coût total

Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.

Aucune donnée

Participants (2)

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