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Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Nuevos datos sobre la enfermedad cerebral relacionada con los priones

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE, por sus siglas en inglés) comprenden diferentes patologías cerebrales en algunas especies de mamíferos, incluidos los humanos. Las TSE se caracterizan por la neurodegeneración, que produce la pérdida de funciones y finalmente la muerte.

El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, trató de definir la base molecular sobre la que se desencadena la neurodegeneración en las células neuronales de los mamíferos. Los agentes causantes de las TSE son unos componentes parecidos a las proteínas denominados proteínas priones (PrP). Las PrP pueden hallarse en células sanas del cerebro, pero en su forma mutada pueden producir TSE. No obstante, existen diferentes interpretaciones sobre la vía que causa la neurodegeneración. Uno de los socios del proyecto, la Universidad de Hamburgo, se centró en la definición de un determinado modelo patogénico de la neurodegeneración en las TSE. Los investigadores demostraron que relación de las PrP con un interlocutor vinculante recientemente identificado en las células neuronales podría generar una serie de sucesos que en última instancia causarían la patología. La Universidad de Hamburgo identificó la NCAM (molécula de adhesión celular neuronal) como interlocutor vinculante de la PrP, y ambos fueron implicados con anterioridad en los trastornos neuronales. Se ha especulado con que la relación PrP-NCAM se altera parcialmente en presencia de la forma patogénica de la PrP. La reducción de la asociación PrP-NCAM también podría estar causada por los anticuerpos de PrP, que provocan la muerte celular neuronal. Los investigadores desean estudiar esta línea de investigación con otras partes interesadas, tanto del sector académico como del privado. Los datos del estudio podrían ser fundamentales a la hora de determinar la interrelación de las diferentes vías moleculares que causan la neurodegeneración en la TSE. Estos descubrimientos se pueden utilizar para desarrollar estrategias efectivas dirigidas a la intervención terapéutica para curar la TSE en varias especies.

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