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Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Nuevos datos sobre la función de los priones

Los priones (PrP), agentes causantes de todas las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE), también son expresados en las células neuronales sanas.

La versión mutada y virulenta de los priones causa un extenso daño cerebral mediante la muerte de las células nerviosas (neurodegeneración). No obstante, se sabe muy poco acerca de la función fisiológica de los priones en las células sanas. El proyecto PRP NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, trató de ampliar nuestros conocimientos sobre la función de los priones, como un posible primer paso hacia el descubrimiento y el desarrollo de nuevas terapias contra las TSE. Se realizaron algunos estudios para tratar de determinar la función de los PrP. Uno de los socios del proyecto, el Centre National de Recherche Scientifique, demostró, a través de una serie de estudios sobre la expresión genética, que los PrP podrían estar implicados en la homestasis de iones en las células neuronales. Concretamente, los niveles de iones de cobre se estabilizaban con la presencia de PrP en las células. Los niveles de iones de cobre son especialmente sensibles a la tensión oxidativa, lo que significa que probablemente fluctúen en dicha situación. Por tanto, es probable que los PrP desempeñen una doble función protectora, contra la tensión oxidativa y en beneficio de la homeostasis de los iones de cobre. Estos datos podrían constituir la base de una nueva propuesta para descubrir y desarrollar una terapia en este campo. Los investigadores están en disposición de formar colaboraciones y de intercambiar sus conocimientos técnicos con partes interesadas en el ámbito de la investigación médica y neuronal.

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