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Contenu archivé le 2024-05-27
Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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De nouvelles données sur les maladies du cerveau liées aux prions

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) consistent en un certain nombre de pathologies du cerveau rencontrées dans plusieurs espèces mammifères, dont l'homme. Les EST se caractérisent par une neurodégénération entraînant une perte de fonctions et, en bout de course, la mort.

Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE a tenté d'identifier la base moléculaire à l'origine du déclenchement d'une neurodégénération des cellules neuronales mammifères. Les agents causaux des EST sont des composants semblables à des protéines appelés protéines prions (PrP). Si le PrP peut être trouvé dans des cellules saines du cerveau, sa forme mutée peut par contre provoquer des EST. Il existe cependant une série d'interprétations quant à la manière dont intervient la neurodégénération. Un des partenaires du projet, l'université de Hambourg, a travaillé sur la mise au point d'un modèle pathogénique spécifique de la neurodégénération dans les EST. Les chercheurs ont montré que les interactions du PrP avec un partenaire de liaison récemment identifié dans les cellules neuronales pouvaient déclencher une série d'événements aboutissant finalement à la pathologie. L'université de Hambourg a identifié la NCAM (neural cell adhesion molecule, molécule d'adhérence cellulaire neuronale) en tant que partenaire de liaison au PrP, lesquels ont tous deux été impliqués par le passé dans des anomalies neuronales. Les chercheurs ont avancé l'hypothèse selon laquelle l'interaction PrP-NCAM serait quelque peu altérée en présence de la forme pathogénique du PrP. L'altération de l'association PrP-NCAM pourrait également être due à des anticorps de PrP entraînant une mort étendue des cellules neuronales. Les chercheurs sont impatients d'explorer cette ligne de recherche avec d'autres parties intéressées du secteur privé ou du monde universitaire. Les données de l'étude pourraient jouer un rôle clé dans la détermination de l'interaction de différentes voies au niveau moléculaire entraînant une neurodégénération dans les EST. Ces résultats pourraient être utilisés pour développer des stratégies efficaces conduisant à une intervention thérapeutique liée aux EST dans plusieurs espèces.

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