Nuovi dati sulle malattie cerebrali in relazione con i prioni
Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, ha cercato di definire la base molecolare dell'insorgere della neurodegenerazione nelle cellule neurali dei mammiferi. Gli agenti causativi delle EST sono componenti affini alle proteine chiamati proteine prioni (PrP). Le PrP sono presenti nelle cellule cerebrali sane, ma la loro forma mutata può portare alle EST. Tuttavia, per la via che porta alla neurodegenerazione, esiste una varietà di interpretazioni. L'università di Amburgo, partner del progetto, ha lavorato alla definizione di uno specifico modello patogenetico di EST. I ricercatori hanno mostrato che le interazioni di PrP con un recentemente identificato partner legante nelle cellule neurali potrebbe far scattare una serie di eventi che potrebbero portare alla patologia. L'università di Amburgo ha identificato NCAM (neural cell adhesion molecule), molecola d'adesione omofilica, quale partner legante a PrP, ed entrambe nel passato erano stati implicate nelle anomalie neurali. Si è speculato che l'interazione PrP-NCAM sia in qualche modo alterata in presenza della forma patogenetica di PrP. La ridotta associazione PrP-NCAM potrebbe anche essere causata da anticorpi PrP, la cui conseguenza sarebbe una massiccia morte di cellule neurali. I ricercatori sono impazienti di esplorare questa linea di ricerca con altre parti interessate, sia del settore accademico che di quello privato. I dati dello studio potrebbero anche avere un ruolo decisivo nel determinare l'interazione di diverse vie al livello molecolare, che potrebbe avere come risultato la neurodegenerazione nella EST. Le scoperte potranno essere usate per sviluppare strategie efficienti d'intervento terapeutico per la EST in varie specie.
