Comprendre le rôle des prions
Les EST sont un groupe de maladies infectieuses terminales du cerveau qui affectent plusieurs espèces mammifères, dont l'homme. Elles sont provoquées par des prions, lesquels sont des formes mutées de prions «normaux», produits par des cellules neuronales saines. Le rôle des prions dans les cellules n'est cependant pas encore totalement élucidé, laissant un vide énorme dans notre compréhension des mécanismes moléculaires intervenant dans les pathologies dues aux prions. Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE s'est fixé pour objectif d'établir clairement la fonction cellulaire des prions et, ce faisant, d'ouvrir la voie à une meilleure compréhension des EST. Des études initiales ont laissé entendre que les prions intervenaient dans le maintien de l'équilibre des ions au niveau cellulaire et figuraient parmi les outils protecteurs contre le stress oxydatif. Les partenaires du projet ont entrepris de tester ces deux théories. Des recherches menées au sein de l'université Joseph Fourier se sont concentrées sur l'examen du rôle des prions dans l'homéostase des ions de cuivre. Plusieurs populations de souris génétiquement modifiées (transgéniques) ont été utilisées à cette fin. Ces souris ont été altérées génétiquement afin de présenter des caractéristiques génétiques spécifiques telles que la surexpression de prions. Les études ont montré que, chez les souris possédant des cellules surexprimant les prions, les niveaux de cuivre libre étaient considérablement réduits, en raison des interactions entre les ions de cuivre et les prions. La poursuite de cette ligne de recherche devrait permettre d'obtenir des informations complémentaires sur la fonction des prions et les événements qui font suite à l'infection.
