Comprender la función de los priones
Las TSE son un grupo de enfermedades infecciosas terminales del cerebro que afectan a varias especies de mamíferos, entre ellos al ser humano. Estas enfermedades están causadas por los priones, que son las formas mutadas de los priones ‘normales’ producidos por las células neuronales sanas. No obstante, aún no se ha esclarecido cuál es la función de los priones en las células, por lo que existe una gran laguna en lo que se refiere al conocimiento de los mecanismos moleculares implicados en las patologías por priones. El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, trató de conseguir algunas definiciones claras de la función celular de los priones y, de este modo, contribuir a entender mejor las TSE. Los primeros estudios habían implicado a los priones en el mantenimiento celular del equilibrio iónico y las consideraban parte de las herramientas de protección contra la tensión oxidativa. Los socios del proyecto se dispusieron a comprobar ambas teorías. La investigación realizada en la universidad Joseph Fourier se centró en el análisis de la función del prión en la homeostasis de los iones de cobre. Para ello se utilizaron varias poblaciones de ratones genéticamente modificados (transgénicos). Estos ratones se habían modificado genéticamente para que presentaran determinadas características genéticas, como la sobreexpresión de priones. Los estudios demostraron que en los ratones con células que sobreexpresan priones, los niveles de cobre libre se ven drásticamente reducidos, debido a las interacciones entre los priones y los iones de cobre. Si se continúa con esta línea de investigación, es probable que se obtenga más información sobre la función de los priones y los sucesos que siguen a la infección.
