Comprendere il ruolo dei prioni
Le EST sono un gruppo di malattie infettive terminali del cervello che colpiscono varie specie di mammiferi, inclusi gli esseri umani. Sono dovute ai prioni; questi agenti scatenanti sono le forme mutate dei prioni 'normali', prodotti dalle cellule neurali sane. Il ruolo dei prioni nelle cellule, però, non è stato completamente elucidato, e ciò lascia un grande vuoto nella nostra conoscenza dei meccanismi molecolari coinvolti nelle patologie da prioni. Il programma PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'UE, intende definire in modo chiaro la funzione cellulare dei prioni, spianando così la strada a una migliore comprensione delle EST. Gli studi iniziali avevano attribuito ai prioni un ruolo nella conservazione cellulare dell'equilibrio ionico e nella lotta allo stress ossidativo. I partner del progetto hanno testato entrambe le teorie. La ricerca della Joseph Fourier University si è concentrata sull'esame del ruolo dei prioni nella omeostasi degli ioni rame. A tale scopo sono state usate un certo numero di specie di topi geneticamente modificati (transgenici). I topi erano stati modificati geneticamente in modo da possedere caratteristiche genetiche specifiche, ad esempio una sovraespressione di prioni. Gli studi hanno mostrato che nei topi le cui cellule hanno una sovraespressione di prioni i livelli di rame libero sono molto ridotti, a causa delle interazioni tra prioni e ioni rame. Continuando questa linea di ricerca si potranno raccogliere ulteriori informazioni sulla funzione dei prioni e sugli eventi che seguono le infezioni.
