Pulmonale Hypertension: vom Molekül zur Therapie
Pulmonale Hypertension (PH) ist der Ausdruck für eine Gruppe von Erkrankungen, die sich durch erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen manifestiert. Die Erkrankung kann erblich bedingt sein, aber auch idiopathisch oder sekundär erworben sein und geht mit Kurzatmigkeit und Herzversagen einher, verursacht durch extensives Remodelling und Funktionsverlust der Lungengefäße. Auf der Suche nach den ursächlichen Mechanismen führte das EU-finanzierte Projekt PULMOTENSION (Pulmonary hypertension: functional genomics and therapy of lung vascular remodelling) führende europäische Forscher auf diesem Gebiet zusammen. Analysiert wurden verschiedene Signalwege, die am vaskulären Remodelling in der Lunge und damit der zunehmenden vaskulären Resistenz beteiligt sind. Zur Analyse klinischer Gewebeproben wurden verschiedene Technologien wie etwa Genanalysen, funktionelle Genomik und Proteomik eingesetzt. Identifiziert wurden spezifische Gene und ursächliche Mutationen, die als neue therapeutische Ansatzpunkte zur Herstellung von Wirkstoffen genutzt werden. Diese werden derzeit in präklinischen Studien an PH-Tiermodellen getestet. Insbesondere zielte die Studie auf die Umkehrung des Remodelling-Prozesses bei PH-Patienten ab. Das Konsortium entwickelte ein umfassendes Programm, um den Einsatz therapeutischer Moleküle in die klinische Praxis zu überführen, und generierte umfangreiches Wissen zur Pathologie von PH. Neue diagnostische und therapeutische Ansätze wurden europaweit evaluiert und standardisiert sowie zwei klinische Studien durchgeführt. Neben der Förderung innovativer Therapien hat die Studie auch die europäische Infrastruktur zur Stärkung der wissenschaftlichen und technologischen Kompetenz in der PH-Forschung belebt.
