Projektbeschreibung
Mitochondriale RNA als Ursache für mitochondriale Erkrankungen
Mitochondrien sind eukaryotische Organellen, die den größten Teil der Energie für Zellen liefern. Die mitochondriale Dysfunktion beeinträchtigt den Zellstoffwechsel und löst mitochondriale Erkrankungen aus, die vor allem das energiehungrige Nervensystem zu betreffen scheinen. Das EU-finanzierte Projekt MitoTROJAN wird auf der Grundlage der Hypothese arbeiten, dass die mitochondriale doppelsträngige RNA (mtdsRNA) an der Neuropathologie von mitochondrialen Erkrankungen beteiligt ist. In einem multidisziplinären Ansatz anhand eines Mausmodells für mitochondriale Erkrankungen werden die Forschenden die Mechanismen der Immunantwort untersuchen, die mit der mtdsRNA assoziiert sind. Die Ergebnisse werden das bestehende Wissen über die Ätiologie von mitochondrialen Erkrankungen erweitern und neue therapeutische Ziele aufdecken, die sich möglicherweise zur Anwendung bei Neurodegeneration eignen.
Ziel
The symbiosis between the mitochondrion and the ancestor of the eukaryotic cell allowed cellular complexity. Due to its archeobacterial origin, mitochondria has been posited as a potential source of molecules that can elicit cellular responses to pathogens. Among other key functions, mitochondria generates most of the energy required by cells. Alterations in components of the mitochondrial energy-generating machinery lead to primary mitochondrial disease (MD), a group of highly invalidating human conditions with no effective treatment. High-energy-requiring cells, such as neurons, are especially affected in MD. However, not all neuronal populations are equally affected and the molecular determinants of this susceptibility are currently unknown. Recently, Quintana´s lab uncovered that GABAergic neurons in the Globus Pallidus (GPe) of a mouse model of Leigh syndrome (LS) are particularly sensitive to MD leading to fatal encephalopathy, recapitulating the human pathology. In addition, unpublished results of the host group showed that this neuronal population develop a robust cellular antiviral-like response elicited by mitochondrial double-stranded RNA (mtdsRNA). Nevertheless, the contribution of mtdsRNA release in the MD progression has never been defined. Thus, the main goal of MitoTROJAN is to identify the effect of mtdsRNA-induced neuropathology in the context of mitochondrial dysfunction with the overarching goal of providing novel targets for the treatment of MD. By combining mouse genetics with cutting-edge molecular biology and multi-omics approach, I will carry out a multidisciplinary strategy to i) parse the molecular mechanisms of mtdsRNA-induced neuropathology and ii) characterise the antiviral response-induced protein shutdown in affected neurons. Overall results will provide new insight on an uncharacterized mechanism of mitochondria-mediated neurodegeneration and will help to identify novel therapeutic targets for MD and other neurodegenerative diseases.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Neurobiologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Pathologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften biologische Verhaltenswissenschaften Ethologie biologische Wechselwirkung
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik RNS
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
HAUPTPROGRAMM
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
(öffnet in neuem Fenster) H2020-MSCA-IF-2020
Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigenKoordinator
Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
08193 Cerdanyola Del Valles
Spanien
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.