Projektbeschreibung
Mitochondriale Erkrankungen und die Rolle des Nukleotidstoffwechsels
Mitochondrien sind einzigartige Organellen, und das nicht nur, weil sie die von der Zelle benötigte Energie produzieren, sondern auch, weil sie über ihre eigene mitochondriale DNS verfügen. Zur Synthese sowohl der mitochondrialen als auch der Kern-DNS werden Desoxynukleotidtriphosphate benötigt, die entweder de novo oder durch Rückgewinnungswege (Salvage-Pathways) unter Verwendung anderer Moleküle als Ausgangsmaterial erzeugt werden. Das im Rahmen der Marie-Skłodowska-Curie-Maßnahmen finanzierte Projekt MITO-GARAGE versucht zu verstehen, wie in den Stoffwechsel und die Produktion von Desoxynukleotidtriphosphaten verwickelte Enzyme in mitochondriale Erkrankungen involviert sein könnten. Die Ergebnisse dürften wichtige Erkenntnisse über grundlegende Stoffwechselprozesse und die Pathophysiologie der Mitochondrien liefern.
Ziel
Mitochondrion is a crucial integrator of various cellular metabolic pathways in the intermediary metabolism, and it has the ability to produce oxidatively-derived energy by the oxidative phosphorylation (OxPhos) system. The OxPhos complexes are composed of subunits encoded by both mtDNA and nuclear DNA (nDNA), and mutations in either class of genes can cause severe OxPhos defects, leading to mitochondrial diseases (MD). Remarkably, the mitochondrion is unique among the cell's organelles, as it contains its own DNA (mtDNA). The deoxynucleotides triphosphates (dNTPs) required for mtDNA synthesis are produced by the salvage pathway in the own mitochondrion. However, recent data suggest that de novo pathway for dNTPs synthesis is also critical for mtDNA replication. In fact, defects in enzymes involved the de novo pathway have been recently reported as causes of MD. MITO-GARAGE aims to better understand how the different pathways involved in dNTPs metabolism work in mtDNA replication and to develop therapeutic strategies when it is impaired. This will allow us to better comprehend basic metabolic processes and their integration in pathophysiological and therapeutic aspects for MD. With that purpose, we will use unique in vitro and in vivo models with defects in RRM1, GUK1 and COQ2, and a combination of modern and classical reductionist approaches. MITO-GARAGE will be carried out in international-recognized groups at Columbia University and the University of Granada. The workplan includes one key short visit to learn an specific technology; training in basic-clinic and public-private partnerships; training in academic skills; scientific and non-scientific work-packages, tasks, milestones and deliverables; a contingency plan; the landscape for results’ exploitation and the development of a career plan. Overall, MITO-GARAGE clearly define the four-way transfer of knowledge and will achieve significant advances in the progress of the hyper-personalized medicine.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
Die Klassifikation dieses Projekts wurde von Menschen validiert.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik DNS
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Zellbiologie Zellstoffwechsel
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Nukleotid
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine Enzym
Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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HORIZON.1.2 - Marie Skłodowska-Curie Actions (MSCA)
HAUPTPROGRAMM
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
HORIZON-TMA-MSCA-PF-GF - HORIZON TMA MSCA Postdoctoral Fellowships - Global Fellowships
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
(öffnet in neuem Fenster) HORIZON-MSCA-2021-PF-01
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Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
18071 GRANADA
Spanien
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.