Objectif
Spectrins are an integral part of the submembranous cytoskeleton providing both mechanical scaffolding and organization hub for other proteins in metazoan cells. The importance of spectrins to neuronal health is demonstrated by their association with a wide range of human neurological disorders (spectrinopathies). Currently, more than forty mutations in the gene encoding non-erythroid -spectrin (SPTAN1) are associated with developmental and epileptic encephalopathies, hereditary motor neuropathy (HMN), spastic paraplegia (HSP), and ataxia. The underlying pathomechanisms remain largely unknown. In Drosophila, the highly conserved -spec homolog similarly plays an important role in the nervous system development, as well as in synapse formation, its function and maintenance. Interestingly, synaptic defects associated with loss of -spec can be suppressed via neuronal mitochondria repositioning. Conversely, increased levels of -spec rescue a range of neuronal phenotypes linked to actin-dependent mitochondrial dysfunction in an -synuclein neurodegeneration Drosophila model. These findings suggest that modulating the levels of -spec in neurons might have an important and understudied impact on tuning mitochondrial dynamics and preserving neuronal health. Thus, the goal of my MSCA proposal is to deepen our knowledge on how neuronal actin and spectrin cytoskeleton regulate mitochondria and assess mitochondrial dysfunction at the basis of -spectrinopathies, with a combined use of Drosophila as a model organism, and human iPSC-derived neurons as a platform to translate the findings to human neuronal health and disease. My project will provide insights on whether spectrin-associated mitochondrial dysfunction is a shared or specific feature for HMN, HSP and ataxia-associated spectrin mutants. I will deploy these findings to tailor a pharmacological treatment in the -spectrinopathy neuronal cellular models and develop a therapeutic strategy.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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HORIZON.1.2 - Marie Skłodowska-Curie Actions (MSCA)
PROGRAMME PRINCIPAL
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
HORIZON-TMA-MSCA-PF-EF - HORIZON TMA MSCA Postdoctoral Fellowships - European Fellowships
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) HORIZON-MSCA-2022-PF-01
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La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
2000 Antwerpen
Belgique
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.