Ziel
Spectrins are an integral part of the submembranous cytoskeleton providing both mechanical scaffolding and organization hub for other proteins in metazoan cells. The importance of spectrins to neuronal health is demonstrated by their association with a wide range of human neurological disorders (spectrinopathies). Currently, more than forty mutations in the gene encoding non-erythroid -spectrin (SPTAN1) are associated with developmental and epileptic encephalopathies, hereditary motor neuropathy (HMN), spastic paraplegia (HSP), and ataxia. The underlying pathomechanisms remain largely unknown. In Drosophila, the highly conserved -spec homolog similarly plays an important role in the nervous system development, as well as in synapse formation, its function and maintenance. Interestingly, synaptic defects associated with loss of -spec can be suppressed via neuronal mitochondria repositioning. Conversely, increased levels of -spec rescue a range of neuronal phenotypes linked to actin-dependent mitochondrial dysfunction in an -synuclein neurodegeneration Drosophila model. These findings suggest that modulating the levels of -spec in neurons might have an important and understudied impact on tuning mitochondrial dynamics and preserving neuronal health. Thus, the goal of my MSCA proposal is to deepen our knowledge on how neuronal actin and spectrin cytoskeleton regulate mitochondria and assess mitochondrial dysfunction at the basis of -spectrinopathies, with a combined use of Drosophila as a model organism, and human iPSC-derived neurons as a platform to translate the findings to human neuronal health and disease. My project will provide insights on whether spectrin-associated mitochondrial dysfunction is a shared or specific feature for HMN, HSP and ataxia-associated spectrin mutants. I will deploy these findings to tailor a pharmacological treatment in the -spectrinopathy neuronal cellular models and develop a therapeutic strategy.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Neurobiologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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HORIZON.1.2 - Marie Skłodowska-Curie Actions (MSCA)
HAUPTPROGRAMM
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
HORIZON-TMA-MSCA-PF-EF - HORIZON TMA MSCA Postdoctoral Fellowships - European Fellowships
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
(öffnet in neuem Fenster) HORIZON-MSCA-2022-PF-01
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Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
2000 Antwerpen
Belgien
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.