Objetivo
Spectrins are an integral part of the submembranous cytoskeleton providing both mechanical scaffolding and organization hub for other proteins in metazoan cells. The importance of spectrins to neuronal health is demonstrated by their association with a wide range of human neurological disorders (spectrinopathies). Currently, more than forty mutations in the gene encoding non-erythroid -spectrin (SPTAN1) are associated with developmental and epileptic encephalopathies, hereditary motor neuropathy (HMN), spastic paraplegia (HSP), and ataxia. The underlying pathomechanisms remain largely unknown. In Drosophila, the highly conserved -spec homolog similarly plays an important role in the nervous system development, as well as in synapse formation, its function and maintenance. Interestingly, synaptic defects associated with loss of -spec can be suppressed via neuronal mitochondria repositioning. Conversely, increased levels of -spec rescue a range of neuronal phenotypes linked to actin-dependent mitochondrial dysfunction in an -synuclein neurodegeneration Drosophila model. These findings suggest that modulating the levels of -spec in neurons might have an important and understudied impact on tuning mitochondrial dynamics and preserving neuronal health. Thus, the goal of my MSCA proposal is to deepen our knowledge on how neuronal actin and spectrin cytoskeleton regulate mitochondria and assess mitochondrial dysfunction at the basis of -spectrinopathies, with a combined use of Drosophila as a model organism, and human iPSC-derived neurons as a platform to translate the findings to human neuronal health and disease. My project will provide insights on whether spectrin-associated mitochondrial dysfunction is a shared or specific feature for HMN, HSP and ataxia-associated spectrin mutants. I will deploy these findings to tailor a pharmacological treatment in the -spectrinopathy neuronal cellular models and develop a therapeutic strategy.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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HORIZON.1.2 - Marie Skłodowska-Curie Actions (MSCA)
PROGRAMA PRINCIPAL
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
HORIZON-TMA-MSCA-PF-EF - HORIZON TMA MSCA Postdoctoral Fellowships - European Fellowships
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) HORIZON-MSCA-2022-PF-01
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
2000 Antwerpen
Bélgica
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.