Descripción del proyecto
Aumento del uso de la proteína BRAWNIN para tratar trastornos neurodegenerativos
Los avances en tecnologías digitales, neurología, biología y medicina han mejorado mucho nuestra comprensión del sistema nervioso, sus funciones y sus enfermedades asociadas. Cada vez hay más pruebas que destacan la importancia de las mitocondrias y la regulación metabólica en la función del sistema nervioso, ya que las primeras desempeñan un papel clave en el mantenimiento de la homeostasis metabólica celular. La proteína BRAWNIN es esencial para regular la función mitocondrial de las neuronas. El proyecto ABC-MT, financiado por el Consejo Europeo de Investigación, tiene como objetivo desarrollar una estrategia de terapia génica para aumentar la presencia de la proteína BRAWNIN, ofreciendo así beneficios protectores y terapéuticos a las personas aquejadas de enfermedades metabólicas axonales. En el proyecto se demostrará el efecto de la desregulación metabólica en los axones y su relación con trastornos neurodegenerativos.
Objetivo
This project will provide proof of concept for the neuroprotective potential of agonists of the mitochondrial protein BRAWNIN. We have identified that BRAWNIN is an important regulator of mitochondrial function in neurons. Mitochondria are essential organelles to support metabolic homeostasis in the cell. Mounting evidence in the literature demonstrate that mitochondria and more broadly metabolic regulation is central to the function of the nervous system. Axons are especially affected by metabolic deregulation, which can lead to axonal degeneration. In this application, we propose that increasing the cellular levels of protein BRAWNIN using a gene-therapy strategy (defined as BRAWNIN agonists) will be protective in neurodegenerative disease, and we will demonstrate this in models of Charcot Marie Tooth disease, a peripheral neuropathy strongly associated with altered metabolism and mitochondria. Overall, our project will provide the first demonstration that BRAWNIN is a target of therapeutic interest in axonal metabolic diseases, which we will further develop with the ultimate goal to develop BRAWNIN agonists for patients.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología homeostasis
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
PROGRAMA PRINCIPAL
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
HORIZON-ERC-POC - HORIZON ERC Proof of Concept Grants
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) ERC-2023-POC
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
75654 PARIS
Francia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.