Objectif
Laminopathies are inherited human disorders, including muscular dystrophy, cardiomyopathy, lipodystrophy, insulin-resistance, diabetes, and premature aging, which are linked to mutations in genes encoding nuclear envelope proteins, such as A-type lamins (LMNA) and lamin-binding proteins (EMD, LBR, LAP2). Laminopathies are clinically manifested after birth, progressively develop during childhood, and often lead to early death. Efficient therapies have been hampered by the lack of understanding the molecular mechanisms causing the disorders. We will test various disease hypotheses, identify drug targets, and screen drugs for therapeutic interventions. Structural biologists will investigate how disease-causing mutations in A-type lamins or in one of their prominent binding partners LAP2alpha affect atomic structure, interactions, and assembly properties of lamins, which may reduce stress resistance in patient cells. Using patient cells and animal models (mouse, C. elegans) that either lack A-type lamins or LAP2alpha, or express disease variants, we will test how mutations or loss of these proteins affect chromatin organization, gene expression, and differentiation of adult muscle- and adipose stem cells.
Differentiation will be studied ex vivo in cell culture, focusing on the molecular functions of A-type lamins and LAP2alpha in differentiation-linked pathways, and in vivo in animal models analyzing muscle regeneration after stress, injury, or aging. Data obtained in these systems as well as chemical compound screening using the zebrafish model system will identify potential drug targets and drugs for testing in animal disease models and for potential therapeutic intervention. Furthermore, we will extend and evaluate clinical trials on the treatment of lipodystrophy-type laminopathy patients with drugs that target the adipocyte differentiation pathway, and develop theranostic tests for the validation of therapies.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie dystrophie musculaire
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale physiologie pathophysiologie
- sciences médicales et de la santé biotechnologie médicale technologies cellulaires cellule souche
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
FP6-2004-LIFESCIHEALTH-5
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
VIENNA
Autriche
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.