Objetivo
Two severe primary immunodeficiencies; Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) and X-linked neutropenia (XLN), are caused by mutations in the same gene encoding the WAS protein (WASP). WASP is a hematopoietic cell-specific cytoskeletal regulator that coordinates receptor signalling to changes in the actin cytokeleton, thereby altering migratory, adhesive, phagocytic, and signalling responses. WAS is caused by loss-of-function mutations in WASP. WAS patients and WASP-deficient mice are immuno-compromised, fail to respond to foreign pathogens, and are prone to develop eczema and autoimmune disease. In contrast, XLN is caused by gain-of-function mutations that lead to a constitutively-active WASP. XLN patients suffer from severe congenital neutropenia. It remains unknown how different mutations in WASP can induce vastly diverse clinical phenotypes. I hypothesize that similar to WASP deficiency, XLN-WASP mutations may affect hematopoietic cells broadly. Moreover, I hypothesize that altered tolerance to self leads to induction of eczema and autoimmunity in WAS patients and WASP-deficient mice. I propose; AIM 1: To reveal the underlying cause for development of XLN by usage of a novel mouse model that I generated during my postdoctoral work. We will determine how XLN-WASP influences the immune response, induces neutropenia, and tumour transformation. AIM 2: To investigate how WAS patients and WASP-deficient mice that fail to respond to foreign pathogens still react vigorously to self and develop eczema and autoimmunity. This project is carried out as a multidisciplinary and translational collaboration together with my postdoctoral mentors in the USA, and researchers in Italy, England, and Sweden. The long-term goal with the project is to increase the mobility of European researchers and the European excellence by defining future targets for therapeutic intervention and to understand the requirement of WASP and the actin cytoskeleton for correct function of hematopoietic cells.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica dermatología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias médicas y de la salud medicina básica inmunología enfermedades autoinmunitarias
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-2009-RG
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
171 77 STOCKHOLM
Suecia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.