Ziel
Two severe primary immunodeficiencies; Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) and X-linked neutropenia (XLN), are caused by mutations in the same gene encoding the WAS protein (WASP). WASP is a hematopoietic cell-specific cytoskeletal regulator that coordinates receptor signalling to changes in the actin cytokeleton, thereby altering migratory, adhesive, phagocytic, and signalling responses. WAS is caused by loss-of-function mutations in WASP. WAS patients and WASP-deficient mice are immuno-compromised, fail to respond to foreign pathogens, and are prone to develop eczema and autoimmune disease. In contrast, XLN is caused by gain-of-function mutations that lead to a constitutively-active WASP. XLN patients suffer from severe congenital neutropenia. It remains unknown how different mutations in WASP can induce vastly diverse clinical phenotypes. I hypothesize that similar to WASP deficiency, XLN-WASP mutations may affect hematopoietic cells broadly. Moreover, I hypothesize that altered tolerance to self leads to induction of eczema and autoimmunity in WAS patients and WASP-deficient mice. I propose; AIM 1: To reveal the underlying cause for development of XLN by usage of a novel mouse model that I generated during my postdoctoral work. We will determine how XLN-WASP influences the immune response, induces neutropenia, and tumour transformation. AIM 2: To investigate how WAS patients and WASP-deficient mice that fail to respond to foreign pathogens still react vigorously to self and develop eczema and autoimmunity. This project is carried out as a multidisciplinary and translational collaboration together with my postdoctoral mentors in the USA, and researchers in Italy, England, and Sweden. The long-term goal with the project is to increase the mobility of European researchers and the European excellence by defining future targets for therapeutic intervention and to understand the requirement of WASP and the actin cytoskeleton for correct function of hematopoietic cells.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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FP7-PEOPLE-2009-RG
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
171 77 STOCKHOLM
Schweden
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.