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CORDIS - Resultados de investigaciones de la UE
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Contenido archivado el 2024-05-29

THE ENZYMATIC MACHINERY OF HUMAN MITOCHONDRIAL DNA MAINTENANCE

Objetivo

SUMMARY
Mitochondria are required to convert food into usable energy forms and every cell contains thousands of them. Unlike most other cellular compartments, mitochondria have their own genomes (mtDNA) that encode for 13 of the about 90 proteins present in the respiratory chain. All proteins necessary for mtDNA replication, as well as transcription and translation of mtDNA-encoded genes, are encoded in the nucleus. Mutations in nuclear-encoded proteins required for mtDNA maintenance is an important cause of neurodegeneration and muscle diseases. The common result of these defects is either mtDNA depletion or accumulation of multiple deletions of mtDNA in postmitotic tissues.

Research in my laboratory will elucidate the molecular mechanisms and regulation of mitochondrial DNA replication in human cells. We will establish how mtDNA is packaged into nucleoprotein complexes, a.k.a. nucleoids and establish how these nucleoids are selected for mtDNA replication. We will elucidate the molecular mechanisms by which specific mutations in the mtDNA replication machinery affect mtDNA maintenance and cause human disease.

Mitochondrial dysfunction is not limited to rare, genetic disorders, but also associated with age-associated common diseases as well as with the normal aging process. I will use my biochemical insights in combination with mouse genetics to address the hypothesis that increased mtDNA mutation load may be an important cause of normal aging.

My specific aims will be:
Aim 1. To define how initiation of mtDNA replication at OriH is regulated.
Aim 2. To identify and characterize regulators of mtDNA replication.
Aim 3. To characterize the structure and function of the mtDNA nucleoid in DNA replication.
Aim 4. To address the mitochondrial theory of ageing

Ámbito científico (EuroSciVoc)

CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..

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Tema(s)

Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.

Convocatoria de propuestas

Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.

ERC-2010-StG_20091118
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Régimen de financiación

Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.

ERC-SG - ERC Starting Grant

Institución de acogida

GOETEBORGS UNIVERSITET
Aportación de la UE
€ 1 492 684,00
Dirección
VASAPARKEN
405 30 Goeteborg
Suecia

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Región
Södra Sverige Västsverige Västra Götalands län
Tipo de actividad
Higher or Secondary Education Establishments
Enlaces
Coste total

Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.

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Beneficiarios (1)

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