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Contenuto archiviato il 2024-05-29

THE ENZYMATIC MACHINERY OF HUMAN MITOCHONDRIAL DNA MAINTENANCE

Obiettivo

SUMMARY
Mitochondria are required to convert food into usable energy forms and every cell contains thousands of them. Unlike most other cellular compartments, mitochondria have their own genomes (mtDNA) that encode for 13 of the about 90 proteins present in the respiratory chain. All proteins necessary for mtDNA replication, as well as transcription and translation of mtDNA-encoded genes, are encoded in the nucleus. Mutations in nuclear-encoded proteins required for mtDNA maintenance is an important cause of neurodegeneration and muscle diseases. The common result of these defects is either mtDNA depletion or accumulation of multiple deletions of mtDNA in postmitotic tissues.

Research in my laboratory will elucidate the molecular mechanisms and regulation of mitochondrial DNA replication in human cells. We will establish how mtDNA is packaged into nucleoprotein complexes, a.k.a. nucleoids and establish how these nucleoids are selected for mtDNA replication. We will elucidate the molecular mechanisms by which specific mutations in the mtDNA replication machinery affect mtDNA maintenance and cause human disease.

Mitochondrial dysfunction is not limited to rare, genetic disorders, but also associated with age-associated common diseases as well as with the normal aging process. I will use my biochemical insights in combination with mouse genetics to address the hypothesis that increased mtDNA mutation load may be an important cause of normal aging.

My specific aims will be:
Aim 1. To define how initiation of mtDNA replication at OriH is regulated.
Aim 2. To identify and characterize regulators of mtDNA replication.
Aim 3. To characterize the structure and function of the mtDNA nucleoid in DNA replication.
Aim 4. To address the mitochondrial theory of ageing

Campo scientifico (EuroSciVoc)

CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.

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Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

ERC-2010-StG_20091118
Vedi altri progetti per questo bando

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

ERC-SG - ERC Starting Grant

Istituzione ospitante

GOETEBORGS UNIVERSITET
Contributo UE
€ 1 492 684,00
Indirizzo
VASAPARKEN
405 30 Goeteborg
Svezia

Mostra sulla mappa

Regione
Södra Sverige Västsverige Västra Götalands län
Tipo di attività
Higher or Secondary Education Establishments
Collegamenti
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

Nessun dato

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