Objectif
I will study the role of the transcription factor Nfix, in post-natal skeletal muscle growth and regeneration, and in the pathogenesis of muscular dystrophies. I have recently demonstrated the role of the transcription factor Nuclear Factor IX, Nfix, in driving the transcriptional switch from embryonic to fetal myogenesis, characterized by a switch from slow to fast twitching and more mature fibers. Current data show that Nfix is also strongly expressed in satellite cells (SCs), the muscle adult stem cells responsible for post-natal muscle growth and regeneration. Therefore, I will investigate: 1. The gene expression profile of the muscle specific Nfix null SCs in vitro in comparison with wt SCs. 2. The ability of Nfix deficient SCs to repair muscle damage in comparison with wt SCs. Moreover, I will study the possible use of Nfix in muscular dystrophies. Muscular dystrophies are characterized by primary wasting of skeletal muscle and currently lack a therapy. Among the different approaches, many efforts are directed to induce hypertrophy in dystrophic to counteract progressive degeneration. This is achieved by enhancing regeneration at the expense of the satellite cell pool. Interestingly, fast muscle fibers are preferentially affected in different muscular dystrophies. As Nfix regulates slow myosin expression, I propose that a slower twitching muscle may escape muscle degeneration in a dystrophic mouse model. In this perspective, the possible interference of Nfix with the pathogenesis of muscular dystrophy will be studied by crossing muscle-specific Nfix null mice alpha sarcoglycan null mice ( a model for Limb Girdle 2D muscular dystrophy) (Aim 3). The results of this study will have important implications for the understanding of the mechanisms regulating post-natal muscle growth and regeneration and potentially as a novel therapy for muscular dystrophy.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: https://op.europa.eu/fr/web/eu-vocabularies/euroscivoc.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie dystrophie musculaire
- sciences médicales et de la santé biotechnologie médicale technologies cellulaires cellule souche
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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ERC-2011-StG_20101109
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Institution d’accueil
20122 Milano
Italie
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.