Objectif
Mitochondrial diseases are now considered to be among the most common forms of genetic disorders, with a minimum prevalence of 1 in 5000 individuals. They can be caused by mutations in either the nuclear or the mitochondrial DNA (mtDNA). One of the most well characterized clinical presentations is neuromuscular dysfunction, followed by cardiomyopathy, generally in the form of hypertrophic cardiomyopathy. Nowadays there are several clinical treatments approved for mitochondrial diseases. However true treatment is, with some exception, unavailable due to the complexity of the disease and the side effects observed.
Several mutations involving mt-tRNA genes (mainly Leu1, Lys and Ile), mt-encoded protein and nuclear encoded protein genes have been associated with cardiomyopathy. Some of these mutations have been deeply studied in a cybrid cell culture model at the biochemistry level. However, very little is known about the signalling pathways that could lead to the development of cardiomyopathy. Mitochondrial physiology and biogenesis are deeply involved in the initiation and progression of the disease, through reactive oxygen species (ROS) production, energy deficiency and decrease in mitochondrial respirasome formation, as initial steps in the formation of the plaques. Recently, it as been demonstrated the role of some mitochondrial biogenesis-related genes, such as PGC1a, in mitochondrial fusion, pointing to the importance of the balance between mitochondrial fusion-fission in the progression of the disease. Interestingly, some of the mutations described in cardiomyopathy are very ROSgenic, strongly pointing to ROS and mitochondrial deficiency as an initial step in the onset of the cardiomyopathy.
The aim of this project is to better understand the involvement of mitochondria in cardiomyopathies using different models of mitochondrial diseases that curse with increase ROS production.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques génétique ADN
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale physiologie
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
FP7-PEOPLE-2011-CIG
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
MC-CIG - Support for training and career development of researcher (CIG)
Coordinateur
28029 Madrid
Espagne
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.