Objetivo
One person in 3000 in the world suffers from Retinis Pigmentosa, which leads to degeneration of essential cells of retina: the polarized photosensitive cells or photoreceptors. Several forms of Retinis Pigmentosa can cause partial or total blindness.
Their origin is still unknown and there is no efficient therapy to cure or even prevent them. Numerous studies have shown that CRB1, one of the 3 genes encoding for the human family of proteins CRUMBS (Crb1, 2 and 3), is mutated in 60% of patients suffering from a severe form of autosomal recessive Retinis Pigmentosa called RP12. Other reports implicate Crb3 in vesicular transport at the apical membrane of epithelial polarized cells and at the tight junctions between those cells. The function and regulation of the Crumbs family of proteins are unknown.
However, it has been shown that Crb2 and Crb3 are necessary for the formation of the primary cilium at the apical membrane of epithelial cells. The physiological role of the primary cilium remains elusive. Interestingly, several proteins that are localized to the primary cilium are responsible, when mutated, for diseases like the Bardet-Biedl syndrome, polycystic kidney disease or Retinis Pigmentosa. The aim of this project is to study the cellular and molecular role of the Crumbs protein family in morphogenesis and physiology of the retina.
We want to understand the mechanisms by which the Crumbs proteins are necessary for cell polarity establishment by the formation and the maintenance of the apical membrane, the tight junctions, as well as the primary cilium. More precisely, we will seek for the role of Crb3 and its partners in the apical membrane morphogenesis and physiology, in epithelial cells in general, and in photoreceptors in particular.
The results of this research should allow the opening of new avenues for molecular and genetic studies on human retina degeneration and lead to new strategies for therapy against Retinis Pigmentosa and other degeneration diseases.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica oftalmología
- ciencias naturales ciencias biológicas biología celular polaridad celular
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica nefrología enfermedad renal
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP6-2004-MOBILITY-12
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
PARIS
Francia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.