Obiettivo
One person in 3000 in the world suffers from Retinis Pigmentosa, which leads to degeneration of essential cells of retina: the polarized photosensitive cells or photoreceptors. Several forms of Retinis Pigmentosa can cause partial or total blindness.
Their origin is still unknown and there is no efficient therapy to cure or even prevent them. Numerous studies have shown that CRB1, one of the 3 genes encoding for the human family of proteins CRUMBS (Crb1, 2 and 3), is mutated in 60% of patients suffering from a severe form of autosomal recessive Retinis Pigmentosa called RP12. Other reports implicate Crb3 in vesicular transport at the apical membrane of epithelial polarized cells and at the tight junctions between those cells. The function and regulation of the Crumbs family of proteins are unknown.
However, it has been shown that Crb2 and Crb3 are necessary for the formation of the primary cilium at the apical membrane of epithelial cells. The physiological role of the primary cilium remains elusive. Interestingly, several proteins that are localized to the primary cilium are responsible, when mutated, for diseases like the Bardet-Biedl syndrome, polycystic kidney disease or Retinis Pigmentosa. The aim of this project is to study the cellular and molecular role of the Crumbs protein family in morphogenesis and physiology of the retina.
We want to understand the mechanisms by which the Crumbs proteins are necessary for cell polarity establishment by the formation and the maintenance of the apical membrane, the tight junctions, as well as the primary cilium. More precisely, we will seek for the role of Crb3 and its partners in the apical membrane morphogenesis and physiology, in epithelial cells in general, and in photoreceptors in particular.
The results of this research should allow the opening of new avenues for molecular and genetic studies on human retina degeneration and lead to new strategies for therapy against Retinis Pigmentosa and other degeneration diseases.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine
- scienze mediche e della salute medicina clinica oftalmologia
- scienze naturali scienze biologiche biologia cellulare polarità cellulare
- scienze mediche e della salute medicina di base fisiologia
- scienze mediche e della salute medicina clinica nefrologia malattie renali
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
FP6-2004-MOBILITY-12
Vedi altri progetti per questo bando
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
PARIS
Francia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.