Ziel
Spontaneous mutations in three of the five known KCNQ family members are associated with rare monogenic neurological disorders including a novel rare neurological disorder linked to mental retardation. This project will focus on unravelling the cell biology underlying these disorders by identifying the processes that control KCNQ channel function, including their modulation by second messengers, biogenesis, targeting and transcriptional control. We shall identify and characterise the mode of action of new drugs that affect the function of these channels. We will analyse the biochemical and biophysical properties of the mutations associated with these disorders. Structure-function studies will unveil the processes affected, including the trafficking, membrane insertion, assembly (oligomerisation) and degradation of KCNQ channels. The transduction mechanisms underlying their regulation by neurotransmitters will be studied. By exploring protein-protein interactions, the molecular complexes that interact with these channels will be deciphered, and the physiological significance of the interactions identified and validated will be analysed. Because some mutations in the KCNQ loci do not appear to lie in the coding region, and nothing is known about the control of KCNQ gene transcription, we will study how the expression of those genes is regulated. Mouse models for some of the disorders are available for analysis in this project, and further conditional mutants will be produced to gain a more precise idea of the pathology of these diseases. Mutagenesis structure-function studies will also unveil the molecular basis for drug specificity, permitting the mechanisms of action to be defined. We have already found new drugs that modulate KCNQ channels with promising pharmacological potential and we will screen for new compounds using high throughput methods, evaluating their therapeutic potential.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine Proteomik
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Zellbiologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Pathologie
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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FP6-2002-LIFESCIHEALTH
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
MADRID
Spanien
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.