Objetivo
Neuronal ceroid-lipofuscinoses (NCLs) compose the most common type of inherited progressive encephalopathies in children. They are characterized by progressive death of cortical neurons and thus these rare diseases provide an excellent model to characterize molecular events resulting in neuronal degeneration. Using genomic approaches we have identified six out of seven proteins underlying NCLs: PPT1, CLN3, CLN5, CLN6, CLN8, and cathepsin D, the deficiencies of which result in neurodegenerative disorders with clinical features varying from an infantile lethal disease to relatively late onset neuropathological symptoms. Despite identification of these proteins the pathogenetic mechanisms of NCLs remain unclear. The underlying disease mechanisms must, however, be crucial to the survival of neurons. Consequently, this proposal is devoted to reveal the molecular pathways involved in NCL, the final goal being better understanding of the processes resulting in neuronal death. We will generate and use novel models for NCL: cell, yeast, nematode and mouse models at the cellular, tissue and whole organism level. Our first task will be to characterize the individual NCL proteins by studying their intracellular localization, transport and molecular interactions in neuronal cell models. The second task will be to generate and analyze yeast and nematode model organisms, which are extremely well suited for the dissection of the function of conserved NCL-proteins. The third task will be to analyze the pre-existing mouse models, mainly generated by the participants of this proposal, as well as to develop one novel mouse model for NCL. Special emphasis will be laid on the fourth task aiming to use advanced technologies of neuroanatomy and neurophysiology to address the mechanisms of neurodegeneration in these models. The fifth task is to develop bioinformatic tools and to expose putative novel metabolic pathways involved in NCL by gene express...
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas biología molecular genética molecular
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas proteómica
- ciencias naturales ciencias biológicas biología celular
- ciencias sociales otras ciencias sociales estudios del desarrollo economía del desarrollo
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP6-2002-LIFESCIHEALTH
Consulte otros proyectos de esta convocatoria
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
HELSINKI
Finlandia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.