Ziel
Neuronal ceroid-lipofuscinoses (NCLs) compose the most common type of inherited progressive encephalopathies in children. They are characterized by progressive death of cortical neurons and thus these rare diseases provide an excellent model to characterize molecular events resulting in neuronal degeneration. Using genomic approaches we have identified six out of seven proteins underlying NCLs: PPT1, CLN3, CLN5, CLN6, CLN8, and cathepsin D, the deficiencies of which result in neurodegenerative disorders with clinical features varying from an infantile lethal disease to relatively late onset neuropathological symptoms. Despite identification of these proteins the pathogenetic mechanisms of NCLs remain unclear. The underlying disease mechanisms must, however, be crucial to the survival of neurons. Consequently, this proposal is devoted to reveal the molecular pathways involved in NCL, the final goal being better understanding of the processes resulting in neuronal death. We will generate and use novel models for NCL: cell, yeast, nematode and mouse models at the cellular, tissue and whole organism level. Our first task will be to characterize the individual NCL proteins by studying their intracellular localization, transport and molecular interactions in neuronal cell models. The second task will be to generate and analyze yeast and nematode model organisms, which are extremely well suited for the dissection of the function of conserved NCL-proteins. The third task will be to analyze the pre-existing mouse models, mainly generated by the participants of this proposal, as well as to develop one novel mouse model for NCL. Special emphasis will be laid on the fourth task aiming to use advanced technologies of neuroanatomy and neurophysiology to address the mechanisms of neurodegeneration in these models. The fifth task is to develop bioinformatic tools and to expose putative novel metabolic pathways involved in NCL by gene express...
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Neurobiologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Molekularbiologie Molekulargenetik
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine Proteomik
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Zellbiologie
- Sozialwissenschaften Sonstige Sozialwissenschaften Entwicklungsstudien Entwicklungsökonomie
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
FP6-2002-LIFESCIHEALTH
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
HELSINKI
Finnland
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.