Objectif
Neuronal ceroid-lipofuscinoses (NCLs) compose the most common type of inherited progressive encephalopathies in children. They are characterized by progressive death of cortical neurons and thus these rare diseases provide an excellent model to characterize molecular events resulting in neuronal degeneration. Using genomic approaches we have identified six out of seven proteins underlying NCLs: PPT1, CLN3, CLN5, CLN6, CLN8, and cathepsin D, the deficiencies of which result in neurodegenerative disorders with clinical features varying from an infantile lethal disease to relatively late onset neuropathological symptoms. Despite identification of these proteins the pathogenetic mechanisms of NCLs remain unclear. The underlying disease mechanisms must, however, be crucial to the survival of neurons. Consequently, this proposal is devoted to reveal the molecular pathways involved in NCL, the final goal being better understanding of the processes resulting in neuronal death. We will generate and use novel models for NCL: cell, yeast, nematode and mouse models at the cellular, tissue and whole organism level. Our first task will be to characterize the individual NCL proteins by studying their intracellular localization, transport and molecular interactions in neuronal cell models. The second task will be to generate and analyze yeast and nematode model organisms, which are extremely well suited for the dissection of the function of conserved NCL-proteins. The third task will be to analyze the pre-existing mouse models, mainly generated by the participants of this proposal, as well as to develop one novel mouse model for NCL. Special emphasis will be laid on the fourth task aiming to use advanced technologies of neuroanatomy and neurophysiology to address the mechanisms of neurodegeneration in these models. The fifth task is to develop bioinformatic tools and to expose putative novel metabolic pathways involved in NCL by gene express...
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences naturelles sciences biologiques biologie moléculaire génétique moléculaire
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines protéomique
- sciences naturelles sciences biologiques biologie cellulaire
- sciences sociales autres sciences sociales études de développement économie du développement
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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FP6-2002-LIFESCIHEALTH
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
HELSINKI
Finlande
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.