Obiettivo
Huntington's disease (HD) is a rare neurodegenerative autosomic dominant disorder that causes severe motor dysfunction and cognitive deficits. Although HD main symptoms are manifested at mid-life, increasing evidence suggest that early neurodevelopmental defects may contribute to the late pathology. HD is a monogenetic disorder caused by a CAG repeat expansion inside the huntingtin gene (Htt). The functional role of Htt has been widely studied as a pro-survival anti-apoptotic factor, a regulator of vesicular trafficking along microtubules, a transporter of proteins between nucleus and cytoplasm, and a transcriptional role, however it’s main role in the brain during development and later adulthood is still poorly understood.
Recently, genetic mouse models have shown that the loss of huntingtin from the brain at an early stage of development results in mitotic neural progenitor defects that disrupt cell fate in the cortex. In addition, the same study showed that loss-of-function of huntingtin specifically in early born neurons showed neuronal migration and neuronal dendritic arborization defects. However, to date, no studies have addressed and dissected the different roles of the human huntingtin protein in human cortical and striatal development specifically in different cell populations, or the effects of early phenotypes caused by loss-of-function of huntingtin in the late neuronal function.
Here, I will study and dissect the function of human huntingtin during human development using human pluripotent stem cells (PSC) differentiated towards cortical and striatal neurons. Through this project I will generate several conditional knock out and full knock out human PSC lines to remove Htt expression specifically from different neuronal cell populations. Overall, all these analyses will give an overview of the developmental changes occurring in the absence of Htt function during cortical and striatal differentiation and neuronal maturation.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
- scienze mediche e della salute biotecnologia medica ingegneria genetica terapia genica
- scienze sociali altre scienze sociali studi sullo sviluppo sviluppi sociali
- scienze mediche e della salute biotecnologia medica tecnologie cellulari cellule staminali
- scienze mediche e della salute medicina di base patologia
- scienze mediche e della salute medicina clinica embriologia
È necessario effettuare l’accesso o registrarsi per utilizzare questa funzione
Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
-
H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMMA PRINCIPALE
Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo programma -
H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo programma
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo schema di finanziamento
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
(si apre in una nuova finestra) H2020-MSCA-IF-2017
Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito del bandoCoordinatore
Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.
20122 Milano
Italia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.