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CORDIS - Resultados de investigaciones de la UE
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Contenido archivado el 2024-04-16

POSTTRANSLATIONAL MODIFICATION OF PRION PROTEIN AS PATHOGENIC MECHANISM OF BSE AND RELATED DISEASES

Objetivo


Prion diseases are a group of transmissible, neurodegenerative maladies, which include bovine spongiform encepholopathy (BSE) of cattle, Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Straeussler syndrome and kuru in man as well as scrapie in sheep and goats. It has been shown that BSE is transmissible to mice and that one protease resistant prion protein accumulates in the brains of infected cattle. The prion protein, PrPSc, and its cellular isoform, PrPc, are encoded by the same chromosomal gene. Research is underway to elucidate the protein or virus etiology of BSE and related diseases, the mechanism of infection of cells with PrPSc (adsorption and uptake of PrPSc into cells), the mechanisms of formation of intracellular aggregates of PrPSc, the effect of PrPSc on intracellular signal transduction processes, the mechanism of replication of PrPSc (translation and posttranslational level) and possible strategies for therapy or prophylaxis of infections with PrPSc.

In preliminary studies on the kinetics of expression of prion protein in uninfected and scrapie infected N2a mouse neuroblastoma cells, PrP protein was observed in the nucleus and mostly in the nucleoli of ScN2a cells. Analysis of the PrP messenger ribonucleic acid (mRNA) levels both in N2a and in ScN2a cells, using complementary deoxyribonucleic acid (cDNA) encoding PrPc, revealed no marked alteration of the mRNA steady state level. In a further set of experiments, the accumulation of transcripts coding for prion protein in human astrocytes during infection with human immunodeficiency virus-1 (HIV-1) has been studied. These studies have revealed that the mRNA of PrP contains stem loop structures which are very similar to the HIV-1 cis acting sequence TAR within the long terminal repeat (LTR), and that Tat binds to TAR and PrP RNA. It was also demonstrated that infection of astrocytes with HIV-1 resulted in an increased level of PrP mRNA. First indications have been obtained that cells can be protected against PrPSc infection by treatment with special compounds and this is the subject of a patent application.

Ámbito científico (EuroSciVoc)

CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..

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Programa(s)

Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.

Tema(s)

Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.

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Convocatoria de propuestas

Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.

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Régimen de financiación

Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.

Datos no disponibles

Coordinador

JOHANNES GUTENBERG UNIVERSITAET MAINZ
Aportación de la UE
Sin datos
Dirección
Duesbergweg 6
55099 MAINZ
Alemania

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Coste total

Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.

Sin datos

Participantes (2)

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