Objetivo
Mitochondria have a crucial role in cell survival and apoptosis, in particular in long-lived cells such as neurons. Mitochondria generate energetic potential through respiratory complexes I to IV, which constitute the electron transport chain. A number of studies demonstrates that mitochondrial integrity declines as a function of aging and dysfunctions may be exacerbated by age-related neurodegenerative diseases. Altered levels of complex I proteins have been found to be directly responsible for a decrease in energy production in Alzheimer’s and Parkinson's disease. Recently, a number of nuclear encoded mitochondrial proteins, denoted as “assembly factors” (AFs), have been identified as crucial components helping the complex I assembly. Defects in AFs (due to mutations or aberrant AFs processing) may cause complex I misassembly and mitochondrial dysfunctions leading to a broad spectrum of diseases, including neurological disorders in childhood-related dieseas as Leigh syndrome. The functional role of AFs during neurodegeneration has not been investigated yet. With the “Prion Respiration” project I propose to develop a research approach aimed at the identification of the biological role of three crucial complex I AFs (namely ECSIT, NDUFAF1 and ACAD9) in cellular and animal models using prion diseases as robust system to study neurodegenerative diseases. Subsequently, the role of prions in interfering the with the correct assembly of the AFs will be investigated using structural biology approaches, as SAXS and cryo-EM methods. The structural and functional characterization of key proteins involved in mitochondrial respiration will provide insights into the underlying mechanisms involved in neuronal function and may represent novel targets for structure-based drug design strategies to prevent or diminish the oxidative stresses underlying neurodegeneration.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología demencia alzheimer
- ciencias médicas y de la salud medicina básica química medicinal
- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología parkinson
- ciencias naturales ciencias biológicas biología molecular biología estructural
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMA PRINCIPAL
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) H2020-MSCA-IF-2018
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
38122 Trento
Italia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.