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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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The Role of Complex I Assembly Factors during Prion Diseases: Insights into Mitochondrial Neurobiology

Ziel

Mitochondria have a crucial role in cell survival and apoptosis, in particular in long-lived cells such as neurons. Mitochondria generate energetic potential through respiratory complexes I to IV, which constitute the electron transport chain. A number of studies demonstrates that mitochondrial integrity declines as a function of aging and dysfunctions may be exacerbated by age-related neurodegenerative diseases. Altered levels of complex I proteins have been found to be directly responsible for a decrease in energy production in Alzheimer’s and Parkinson's disease. Recently, a number of nuclear encoded mitochondrial proteins, denoted as “assembly factors” (AFs), have been identified as crucial components helping the complex I assembly. Defects in AFs (due to mutations or aberrant AFs processing) may cause complex I misassembly and mitochondrial dysfunctions leading to a broad spectrum of diseases, including neurological disorders in childhood-related dieseas as Leigh syndrome. The functional role of AFs during neurodegeneration has not been investigated yet. With the “Prion Respiration” project I propose to develop a research approach aimed at the identification of the biological role of three crucial complex I AFs (namely ECSIT, NDUFAF1 and ACAD9) in cellular and animal models using prion diseases as robust system to study neurodegenerative diseases. Subsequently, the role of prions in interfering the with the correct assembly of the AFs will be investigated using structural biology approaches, as SAXS and cryo-EM methods. The structural and functional characterization of key proteins involved in mitochondrial respiration will provide insights into the underlying mechanisms involved in neuronal function and may represent novel targets for structure-based drug design strategies to prevent or diminish the oxidative stresses underlying neurodegeneration.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Schlüsselbegriffe

Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).

Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)

Alle im Rahmen dieses Finanzierungsinstruments finanzierten Projekte anzeigen

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

(öffnet in neuem Fenster) H2020-MSCA-IF-2018

Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigen

Koordinator

UNIVERSITA DEGLI STUDI DI TRENTO
Netto-EU-Beitrag

Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.

€ 171 473,28
Adresse
VIA CALEPINA 14
38122 Trento
Italien

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Region
Nord-Est Provincia Autonoma di Trento Trento
Aktivitätstyp
Higher or Secondary Education Establishments
Links
Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

€ 171 473,28
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