Objectif
Mitochondria have a crucial role in cell survival and apoptosis, in particular in long-lived cells such as neurons. Mitochondria generate energetic potential through respiratory complexes I to IV, which constitute the electron transport chain. A number of studies demonstrates that mitochondrial integrity declines as a function of aging and dysfunctions may be exacerbated by age-related neurodegenerative diseases. Altered levels of complex I proteins have been found to be directly responsible for a decrease in energy production in Alzheimer’s and Parkinson's disease. Recently, a number of nuclear encoded mitochondrial proteins, denoted as “assembly factors” (AFs), have been identified as crucial components helping the complex I assembly. Defects in AFs (due to mutations or aberrant AFs processing) may cause complex I misassembly and mitochondrial dysfunctions leading to a broad spectrum of diseases, including neurological disorders in childhood-related dieseas as Leigh syndrome. The functional role of AFs during neurodegeneration has not been investigated yet. With the “Prion Respiration” project I propose to develop a research approach aimed at the identification of the biological role of three crucial complex I AFs (namely ECSIT, NDUFAF1 and ACAD9) in cellular and animal models using prion diseases as robust system to study neurodegenerative diseases. Subsequently, the role of prions in interfering the with the correct assembly of the AFs will be investigated using structural biology approaches, as SAXS and cryo-EM methods. The structural and functional characterization of key proteins involved in mitochondrial respiration will provide insights into the underlying mechanisms involved in neuronal function and may represent novel targets for structure-based drug design strategies to prevent or diminish the oxidative stresses underlying neurodegeneration.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie démence alzheimer
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale chimie médicinale
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie parkinson
- sciences naturelles sciences biologiques biologie moléculaire biologie structurale
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMME PRINCIPAL
Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme -
H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme
Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) H2020-MSCA-IF-2018
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La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
38122 TRENTO
Italie
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.