Description du projet
Une étude sur le glycane défectueux pourrait aider dans le traitement des maladies musculaires dévastatrices
Les protéines sont les «ouvrières» des cellules, la pierre angulaire des molécules pour les récepteurs, les immunoglobulines, les hormones et bien plus encore. Durant ou après leur traduction, la majorité des protéines sont «décorées» avec des glucides au cours d’un processus appelé glycosylation, un processus hautement régulé affectant leur structure tridimensionnelle, leur fonction et leur stabilité. Lorsqu’il se passe mal, les protéines défectueuses peuvent jouer un rôle dans les processus de certaines maladies. Le projet RibiTool, financé par l’UE, étudie un glycane de surface cellulaire unique dont l’assemblage défectueux entraîne des formes de dystrophie musculaire congénitale (maladies musculaires caractérisées par une dégénérescence musculaire progressive) appelées alpha‑dystroglycanopathies. Les outils mis au point tout au long du projet permettront d’étudier l’assemblage, la structure et la fonction du glycane, et cela pourrait ouvrir la voie à des thérapies pour ces maladies dévastatrices.
Objectif
Cell-surface proteins are decorated with a variety of different carbohydrate structures that play central roles in mammalian biology. The complex nature of glycan structures and the pathways by which they are assembled make it a challenging task to decipher their exact function in cells, knowledge that is essential if we are to understand how malfunctioning leads to disease. This proposal aims to deliver innovative approaches to probe a distinct pathway of glycosylation essential to mammalian biology and to use these strategies to provide novel insights into the mechanisms underlying normal cellular functioning and disease pathology. The work programme is built around a specific type of O-linked cell-surface glycan that carries two critical ribitol-phosphate (RboP) residues, unique carbohydrates that so far have not been identified in other mammalian glycoconjugates. Failure to correctly assemble this glycan causes a range of congenital muscular dystrophies known as α-dystroglycanopathies. Despite its importance in disease pathology, many aspects of RboP utilisation and functioning in mammalian cells are poorly understood. The proposed programme offers a powerful and original approach to address these key issues in cell biology by creating a set of novel chemical tools. These tools will enable the probing and manipulation of both RboP-carrying glycoconjugates as well as the enzymes responsible for installing RboP onto the glycans in a cellular context. Integration of these tools with fundamental 3-D structural information and studies in cellular models of α-dystroglycanopathy will offer the unprecedented opportunity to directly link genetic defects to molecular and cellular aspects of enzyme function and through to observed changes in glycosylation status. These pioneering strategies will impact our fundamental understanding of key processes in mammalian cells and will also enable the exploitation of this unique pathway for the design of therapeutic strategies.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie dystrophie musculaire
- sciences naturelles sciences biologiques biologie cellulaire
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule glucides
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale pathologie
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines enzyme
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMME PRINCIPAL
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
ERC-STG - Starting Grant
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2019-STG
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La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
YO10 5DD YORK NORTH YORKSHIRE
Royaume-Uni
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.