Ziel
Objectives:
The purpose of this proposal is to create an animal model in mice for TTR-associated amyloidosis leading to FAP with the long-term goal to generalise the model for other amyloid disease.
Brief description:
Amyloidoses are diseases of protein conformation. 16 amyloidogenic proteins are known of which the a-amyloid precursor peptide in Alzheimer's disease and the plasma protein transthyretin (TTR) in different forms of familial amyloidosis are best known. Both are associated with neurodegenerative lesions for which there is no cure. They both affect quality of life of individuals and causes large costs for the health care system.
TTR is associated with two types of amyloidosis occurring in different time periods of life. The senile form (Senile systemic amyloidosis, SSA) affects 25% of all individuals over the age of 80 years and has mainly manifestations in the heart. It is not a genetic disease, and it is thought that amyloid results from an inherent propensity of TTR to form amyloid with time. The genetic form is dominant autosomal and occurs earlier in life. More that 50 mutations of TTR are known and are associated with familial amyloidosis either with polyneuropathy (FAP) or cardiomyopathy (FZC), diseases with extracellular amyloid fibrils composed of TTR. The most frequent mutation is an exchange of valine for methionine in amino acid position 30 (TTR Met30). The specific objectives are:
1. study mechanisms for amyloid formation as result of point mutations of the TTR gene;
2. to study mechanisms for amyloid formation well as its consequences by developing a transgenic mouse model with overexpressed and mutated TTR genes and by studies of effects on cultured cells;
3. to develop diagnostic and therapeutical reagents.
The project involves creation of highly amyloidogenics mutants of TTR, studies of their structure, use of transgenic mice with amyloidogenic mutations, studies of pathophysiological consequences of amyloid deposits and the development of new therapeutic strategies based on the anthracycline derivative IDOX.
Keywords:
familial amyloidosis with polyneuropathy; cardiomyopathy; senile systemic amyloidodis; transthyretin; autosomal dominant; in vitro mutagenesis; transgenic mice; 3-dimensional structure; calorimetry; NMR; IDOX; anthreacyclin.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie Demenz Alzheimer
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Daten nicht verfügbar
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
901 87 UMEAA
Schweden
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.