Investigadores de EuroHear dan con una proteína esencial para la audición
Investigadores de Francia y Reino Unido han descubierto que la estereocilina, proteína que se encuentra en unas estructuras de tipo velloso del oído, es esencial para distinguir los sonidos relevantes entre el ruido ambiente. Este descubrimiento es fruto del proyecto EuroHear, financiado por el área temática de «Ciencias de la vida, genómica y biotecnología para la salud» del Sexto Programa Marco (6PM). La cóclea es la parte del oído responsable de captar, amplificar y filtrar sonidos antes de transmitirlos al cerebro para su interpretación. El enmascaramiento, por el que se seleccionan los sonidos pertinentes del ruido ambiente, es fundamental para el proceso de audición, ya que posibilita la comprensión del habla. Este efecto de enmascaramiento sonoro es posible gracias a unas distorsiones producidas en la cóclea que permiten centrarse en unos tonos en detrimento de otros. Estas distorsiones son audibles en el conducto auditivo y pueden detectarse con facilidad con un micrófono del tamaño de un audífono. Así es como un médico puede evaluar la audición de un recién nacido. Los autores del susodicho estudio, que se ha publicado en la revista Nature, se proponían averiguar la base molecular de estas distorsiones tan beneficiosas. La cóclea alberga dos tipos de células receptoras sensoriales: las células ciliadas internas y externas. Las células ciliadas externas amplifican y afinan el sonido, mientras que las internas se encargan de transmitir la información al cerebro. Las externas albergan los estereocilios, unas microvellosidades que oscilan en respuesta a las ondas sonoras. Estas oscilaciones inician una serie de reacciones que generan un impulso nervioso y cumplen una importante función por lo que a generar las distorsiones se refiere. Los estereocilios están dispuestos en tres filas de altura creciente y están unidos en sus puntas por unos enlaces y conectores. Existe una proteína denominada estereocilina que está asociada con uno de estos últimos: un conector similar a una cremallera que une las puntas de los estereocilios de la misma fila y de las filas adyacentes. Los científicos del proyecto criaron ratones que no producían estereocilina y observaron que también carecían de estos conectores de los estereocilios. En consecuencia, desde muy pronto se observaba que el efecto de enmascaramiento estaba gravemente mermado en los ratones, quienes quedaban sordos progresivamente. En ellos no se observaban distorsiones de las ondas acústicas o eléctricas. Curiosamente, sí eran capaces de amplificar y filtrar sonidos con normalidad. «Puesto que tanto la amplificación como la distorsión coclear tienen su origen en las células ciliadas externas», se explica en el estudio, «se ha especulado con que pueden deberse a un mismo mecanismo. En este artículo se demuestra que la no linealidad subyacente a las distorsiones cocleares de onda se basa en la presencia de la estereocilina, una proteína deficitaria en las formas recesivas de sordera humana.» Los resultados de este estudio contribuyen en gran medida a una mejor comprensión de los mecanismos moleculares que hacen posible la audición. Proporcionan información crucial para el desarrollo de medios terapéuticos, reto que se ha marcado el proyecto EuroHear. En EuroHear participan doscientos cincuenta científicos de veintidós instituciones y tres pequeñas empresas de diez países. Se trata de un proyecto de cinco años de duración que comenzó en diciembre 2004 y que dispone de fondos comunitarios por valor de 12,5 millones de euros.
Países
Francia, Reino Unido