Naukowcy pracujący nad projektem Eurohear odkryli białko warunkujące słuch
Naukowcy z Wielkiej Brytanii i Francji odkryli, że białko zwane stereociliną, które występuje w włoskowatych wypustkach ucha, ma zasadnicze znaczenie dla wyławiania odpowiednich dźwięków z otoczenia. Ich odkrycie to wynik prac nad projektem Eurohear, który jest finansowany w ramach tematu "Nauki o życiu, genomika i biotechnologia na rzecz zdrowia" Szóstego Programu Ramowego (6PR). Ślimak jest częścią ucha odpowiedzialną za odbieranie, wzmacnianie i filtrowanie dźwięków przed przekazaniem ich do interpretacji przez mózg. Maskowanie, dzięki któremu odpowiednie dźwięki są wyłuskiwane z szumu, ma decydujące znaczenie w procesie słyszenia, ponieważ umożliwia rozumienie mowy. Efekt maskowania jest skutkiem zniekształceń powstających w ślimaku, które umożliwiają stłumienie jednego tonu drugim. Zniekształcenia powstające w ślimaku są słyszalne w kanale usznym, a emisje są łatwo wykrywalne mikrofonem wielkości mniej więcej aparatu słuchowego, dzięki temu lekarze są w stanie badać słuch noworodków. Autorzy obecnego badania, którego wyniki opublikowano w czasopiśmie Nature, starali się zrozumieć źródło tych dobroczynnych zniekształceń na poziomie molekularnym. W ślimaku znajdują się dwa typy receptorów czuciowych: komórki rzęsate wewnętrzne i zewnętrzne. Komórki rzęsate zewnętrzne (OHC) wzmacniają i zaostrzają dźwięk, natomiast komórki rzęsate wewnętrzne przekazują informacje do mózgu. OHC posiadają rzęski, wypustki włosowate, które pobudzane są przez fale dźwiękowe. Ruchy te wywołują szereg reakcji prowadzących do powstania impulsu nerwowego i odgrywają ważną rolę w generowaniu zniekształceń. Rzęski są rozmieszczone w trzech rzędach o zwiększającej się długości i są połączone łącznikami i zapięciami wzdłuż koniuszków. Białko zwane stereociliną jest powiązane z "górnym zapięciem" podobnie do zamka błyskawicznego łączącego przyległe rzęski w obrębie jednego rzędu jak i między rzędami. Po wyhodowaniu myszy, które nie wytwarzały stereociliny, naukowcy odkryli, że między ich rzęskami nie utworzyły się górne zapięcia. W konsekwencji, nie zaobserwowano żadnych zniekształceń w formie fali akustycznej czy elektrycznej, przez co efekty maskowania były poważnie ograniczone już w początkowym okresie życia myszy, u których następnie obserwowano postępującą głuchotę. Co ciekawe, myszy były w stanie wzmacniać i filtrować dźwięki w sposób normalny. "Z uwagi na fakt, że zarówno wzmocnienie jak i zniekształcenie w ślimaku pochodzą z komórek rzęsatych zewnętrznych, wysunięto tezę, że ich źródłem jest wspólny mechanizm. Wykazujemy tutaj, że brak liniowości leżący u podstaw zniekształcania fal w ślimaku, opiera się na obecności stereociliny, białka wadliwego w recesywnej postaci głuchoty u ludzi." Wyniki badań w istotny sposób przyczyniają się do zrozumienia mechanizmów słuchu na poziomie molekularnym. Dostarczają informacji niezbędnych do opracowania narzędzi terapeutycznych - kwestii podjętej w ramach projektu Eurohear. Projekt Eurohear zgromadził 250 naukowców z 22 ośrodków akademickich i 3 małych przedsiębiorstw z 10 krajów. Pięcioletni projekt rozpoczął się w grudniu 2004 roku i otrzymał od WE finansowanie na kwotę 12,5 mln EUR.
Kraje
Francja, Zjednoczone Królestwo