De nouvelles informations sur les maladies liées aux prions
Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE a étudié plusieurs aspects de la pathologie impliquée dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles. Ces maladies, et notamment la MCJ chez l'homme et l'ESB chez les vaches, sont provoquées par des composants semblables à des protéines appelés prions (PrP). Le PrP est la version pathogénique du PrPC, qui est la version «normale» de la protéine prion naturellement présente dans les cellules du cerveau. Le rôle du PrP n'a pas encore été élucidé, pas plus que celui de la protéine Doppler (Dpl), qui présente une structure similaire. Certains signes montrent toutefois que le Dpl pourrait jouer un rôle dans la fécondité masculine chez la souris. Les chercheurs espèrent que la compréhension de la fonction physiologique du PrPC et du Dpl pourra aider à comprendre les mécanismes neurodégénératifs intervenant dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles. Les chercheurs de l'université de Leeds se sont concentrés sur la fonction du Dpl dans des cellules de culture. Des études ont montré que le Dpl pouvait être trouvé dans les testicules et les cellules spermatiques, ainsi que dans le plasma séminal. Le PrPC est également exprimé dans les cellules spermatiques. Le schéma d'expression du Dpl donne à penser qu'il jouerait un rôle dans la fécondité mâle chez les humains, même si des tests supplémentaires sont nécessaires avant de pouvoir valider cette hypothèse. Le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques contre ces maladies dépend dans une large mesure de la capacité à obtenir une idée précise du rôle physiologique du PrPC et du Dpl et de leurs liaisons potentielles. Au vu des pertes économiques encourues lors de la dernière épidémie d'ESB, on comprend plus facilement la part de marché que représentent ces nouveaux médicaments et, ce faisant, l'argent en jeu derrière de tels projets.
