Neue Erkenntnisse über prionenbedingte Erkrankungen
Im Rahmen des durch die EU geförderten Projekts PRP AND NEURODEGENER wurden mehrere Aspekte der Pathologie bei übertragbaren spongiformen Enzephalopathien untersucht. Diese Krankheiten, wie auch CJD beim Menschen und BSE beim Rind, werden durch proteinartige Komponenten, genannt Prionen (PrP), verursacht. PrP ist die krankheitserregende Form von PrPC, einer "normalen" Variante des Prionenproteins, das natürlicherweise in Gehirnzellen vorkommt. Die Rolle der PrP ist genau wie die des strukturell ähnlichen Doppler-Proteins (Dpl) noch unbekannt. Es gibt aber Anzeichen, dass Dpl die Fruchtbarkeit bei männlichen Mäusen mit beeinflusst. Man hofft, durch Erkenntnisse über die physiologische Funktion von PrPC und Dpl die neurodegenerativen Mechanismen bei übertragbaren spongiformen Enzephalopathien besser verstehen zu können. Forscher der Universität Leeds befassten sich mit der Dpl-Funktion bei kultivierten Zellen. Studien haben ergeben, dass Dpl in menschlichen Hoden und Spermienzellen sowie auch im Samenplasma vorkommt. PrPC wird ebenfalls in Spermienzellen gebildet. Das Exressionsmodell von Dpl lässt eine positive Rolle bei der Fruchtbarkeit von Männern vermuten, auch wenn es noch weiterer Tests bedarf, um diese Hypothese zu untermauern. Die Entwicklung neuer therapeutischer Strategien gegen diese Krankheiten hängt sehr stark von dem Erkenntnisgewinn über die physiologische Rolle von PrPC und Dpl sowie deren potenziellen Verbindungen ab. Angesichts der wirtschaftlichen Verluste durch den letzten Ausbruch von BSE lassen sich die Größe eines potenziellen Marktes für diese neuen Therapien und somit auch der Wert solcher Projekte leichter überblicken.
