Nuovo approfondimento delle malattie da prione
Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, ha studiato un certo numero di aspetti della patologia implicata nelle encefalopatie spongiformi trasmissibili. Queste malattie, che includono la CJD nell'uomo e la BSE nei bovini, sono causate da componenti simili a proteine chiamati prioni (PrP). PrP è la versione patogena di un PrPC, la versione 'normale' della proteina prione naturalmente presente nelle cellule cerebrali. Il ruolo di PrP non è stato chiarito, e nemmeno quello della sua proteina strutturalmente simile Doppler (Dpl). Tuttavia vi sono indizi che la Dpl possa essere implicata nella fertilità maschile nei topi. Si spera che la comprensione della funzione fisiologica di PrPC e Dpl possa aiutare a comprendere i meccanismi neurodegenerativi nel corso delle encefalopatie spongiformi trasmissibili. I ricercatori dell'università di Leeds si sono concentrati sulla funzione di Dpl nelle cellule coltivate. Gli studi hanno mostrato che Dpl può essere trovato nei testicoli dell'uomo e nelle cellule spermatiche, oltre che nel plasma seminale. Anche PrPC è espresso nelle cellule spermatiche. Il pattern di dispersione di Dpl suggerisce un possibile ruolo nella fertilità maschile dell'uomo, anche se sarebbero necessari altri test prima di poter convalidare quest'ipotesi. Sviluppare nuove strategie terapeutiche contro queste malattie dipende in sommo grado dal conseguimento di una visione chiara dei ruoli fisiologici di PrPC e Dpl, e dei loro potenziali legami. Considerate le pesanti perdite economiche dell'ultima epidemia di BSE, è facile calcolare le dimensioni di mercato di queste nuove terapie e il valore insito in tali progetti.
