Nuevos datos sobre las enfermedades relacionadas con priones
El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, estudió algunos aspectos de la patología implicados en las encefalopatías espongiformes. Estas enfermedades, incluida la CJD (Enfermedad de Creutzfeld- Jakobs) en los humanos y la BSE (Encefalopatía Espongiforme Bovina) en los bovinos, son causadas por unos componentes similares a las proteínas denominados priones (PrP). PrP es la versión patogénica de un PrPC, una versión 'normal' de la proteína prion que se produce de forma natural en las células del cerebro. La función de la PrP aún no ha sido esclarecida, ni tampoco la de otra proteína estructuralmente similar, la Doppler (Dpl). No obstante, existen indicaciones que apuntan a que la Dpl puede estar implicada en la fertilidad masculina en los ratones. Es probable que conocer la función fisiológica de la PrPC y la Dpl contribuya a entender mejor los mecanismos neurodegenerativos durante las encefalopatías espongiformes transmisibles. Investigadores de la Universidad de Leeds se centraron en la función de la Dpl en las células cultivadas. Los estudios demostraron que la Dpl puede encontrarse en las células del esperma y los testículos humanos, así como en el plasma seminal. La PrPC también se expresa en las células del esperma. El modelo de expresión de la Dpl sugiere una posible función en la fertilidad masculina humana, aunque sería necesario realizar más pruebas antes de poder validar esa hipótesis. El desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas contra estas enfermedades depende en gran medida de la obtención de una clara visión de las funciones fisiológicas de las PrPC y las Dpl, así como de sus posibles vínculos. Debido a las importantes pérdidas económicas sufridas durante el último brote de BSE, resulta más sencillo obtener ahora la respuesta del mercado para estos nuevos productos terapéuticos y, por tanto, el valor de estos proyectos.
