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Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Relación entre la patología cerebral y el equilibro iónico

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) comprenden diferentes patologías cerebrales de suma gravedad que afectan a algunas especies de mamíferos.

Conocer qué causa las TSE y cómo la evolución de la enfermedad provoca una grave nerurodegenración supone un paso fundamental para desarrollar nuevos tratamientos para estas enfermedades. Las TSE son causadas por unos patógenos parecidos a las proteínas denominados priones (PrP). Las proteínas priónicas o PrP son producidas de forma natural por las células neuronales humanas (denominadas PrPC), pero en su patología constituyen formas mutadas que pueden infectar el cerebro y causar la muerte generalizada de las células nerviosas. Tras los efectos generalizados de la epidemia de BSE en el ganado de toda Europa, la UE trató de analizar la base molecular de las TSE en varias especies, incluidos los humanos. El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios bajo los auspicios del programa LIFE QUALITY, trató de estudiar en profundidad la relación existente entre la infección por PrP y la neurodegeneración. Uno de los puntos principales de atención fue el efecto de las infecciones por PrP sobre el transporte y el equilibrio iónico en las células del cerebro, y si la descompensación de iones tenía que ver en la aparición de la neurodegeneración. Concretamente, los socios del proyecto trabajaron para determinar la función de las PrPC en el transporte de los iones de cobre por las membranas celulares. Aunque la expresión de PrPC en las células estaba relacionada con la captura del cobre, no se pudo demostrar su participación en el transporte de los iones de cobre. El cobre puede resultar extremadamente tóxico pero también beneficioso para la estabilidad celular, en función de la concentración de iones de cobre. Por eso es muy importante mantener un equilibrio adecuado en el nivel molecular. Las PrPC podrían actuar protegiendo a las células del exceso de iones de cobre, tal y como muestran los estudios experimentales. Es probable que esta línea de investigación arroje nueva luz sobre la función de las PrPC en la fisiología cerebral, facilitando de este modo el conocimiento de las patologías relacionadas con las TSE. El impacto financiero de estos estudios podría ser muy importante, dado el interés general en la incidencia de las TSE, sobre todo en las poblaciones de ganado.

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